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目的:原发性干燥综合征（primary Sj?gren’s syndrome,p SS）是一种常见的系统性自身免疫性疾病,临床主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症,还可出现肺脏、肾脏、神经系统和血液系统等系统受累,增加致残率及死亡风险。目前发病机制尚不清楚,越来越多的证据表明B细胞过度活化在p SS发病中发挥了重要作用,B细胞活化后p SS患者体内出现高免疫球蛋白血症和多种自身抗体。p SS合并高免疫球蛋白血症在临床中很常见,很多研究探讨了自身抗体与p SS患者系统受累和预后的关系,然而系统性的研究合并高免疫球蛋白血症的p SS患者临床特点和治疗的研究并不多见。本研究通过回顾性分析p SS患者合并高免疫球蛋白血症的系统受累特点,比较临床实践中合并高免疫球蛋白血症和没有合并高免疫球蛋白血症的治疗差异,为合并高免疫球蛋白血症的p SS患者是否需要积极的治疗提供证据。方法:收集2009年1月1日至2019年12月31日,在内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科住院治疗的p SS患者的临床资料,将符合入选和排除标准的389例患者以血清免疫球蛋白lg G水平>20g/L为分界值分为合并高免疫球蛋白血症组（p SS-HG组）和不合并高免疫球蛋白血症组（p SS-non-HG组）,分别比较两组间患者的临床特征,包括一般临床资料、临床表现、实验室检查和疾病活动度。比较p SS-HG组和p SS-non-HG组患者的药物治疗差异。结果:（1）389例p SS患者中,108例（27.8%）合并高免疫球蛋白血症,其中102例（94.4%）为女性,平均年龄54.1±12.3岁,中位数病程为36个月。（2）单因素分析中,与p SS-non-HG组相比,p SS-HG组患者年龄较低（54.1±12.3和60.3±12.4,P=0.001）,更易出现腺体外受累（94.4%和70.1%,P=0.000）以及ESSDAI评分[8（6.0,12.0）和3（1.0,6.0）,P=0.000]和Clin ESSDAI评分[8（4.0,11.5）和3（0.0,6.0）,P=0.000]更高。就具体的ESSDAI类目而言,在全身症状（8.3%和2.1%,P=0.004）、腮腺肿大（6.5%和1.4%,P=0.007）、淋巴结病（18.5%和3.9%,P=0.000）、关节炎（14.8%和6.8%,P=0.013）、皮肤血管炎（16.7%和3.6%,P=0.000）、贫血（24.1%和8.9%,P=0.000）和白细胞减少（25.0%和13.9%,P=0.009）等方面差异具有统计学意义。此外,高ESR水平（89.8%和50.6%,P=0.000）、高Ig A水平（38.9%和17.4%,P=0.000）和自身抗体阳性[抗SSA抗体（97.2%和83.6%,P=0.000）、抗SSB抗体（67.6%和39.1%,P=0.000）、抗ANA抗体（95.4%和69.0%,P=0.000）和类风湿因子RF-Ig M（79.1%和33.1%,P=0.000）]的发生率更高。多因素分析中,抗ANA抗体阳性（OR=9.189,95%CI:3.316-25.462,P=0.000）、高ESR水平（OR=6.675,95%CI:3.161-14.095,P=0.000）、关节炎（OR=3.219,95%CI:1.216-8.520,P=0.019）、淋巴疾病（OR=3.045,95%CI:1.106-8.387,P=0.031）、高Ig A水平（OR=2.504,95%CI:1.336-4.691,P=0.004）、抗SSB抗体阳性（OR=2.030,95%CI:1.133-3.638,P=0.017）、较高的Clin ESSDAI得分（OR=1.074,95%CI:1.016-1.135,P=0.012）和年龄（OR=0.957,95%CI:0.936-0.979,P=0.000）是p SS患者合并高免疫球蛋白血症的独立预测因素。（3）与p SS-non-HG患者相比,p SS-HG患者组中基线时接受激素（泼尼松≥30mg/d）（55.6%和34.9%,P=0.000）,环磷酰胺（28.7%和6.8%,P=000）和艾拉莫德（8.3%和2.1%,P=0.008）的患者更多。结论:p SS合并高免疫球蛋白血症在临床中很常见,有着广泛的腺体外表现和免疫学异常,尤其是年龄较低、关节炎、淋巴结病、高ESR水平、抗ANA和抗SSB抗体阳性的患者应注意合并高免疫球蛋白血症的存在。当出现高免疫球蛋白血症时应注意评估腺体外损伤和疾病活动度。p SS合并高免疫球蛋白血症是否需要积极治疗有待进一步研究。