目的:观察Ig G4相关性涎腺炎的临床病理特点,了解新疆汉族及维吾尔族Ig G4相关性涎腺炎患者的病理表现,提高病理医师及临床医师对Ig G4相关性涎腺炎的认识,为诊断、鉴别诊断与治疗提供依据,减少误诊,并为深入研究Ig G4相关性涎腺炎发病机理提供参考。方法:收集既往诊断为涎腺慢性炎性改变、Mikulicz病、以及慢性硬化性涎腺炎且均经手术切除病变腺体的病例共204例,其中汉族病例126例、维吾尔族病例78例。应用免疫组织化学法检测组织中CD38、Ig G、Ig G4、Kappa、Lambda的表达情况,从中筛选出符合Ig G4相关性涎腺炎病理诊断标准的病例,并依民族分类分别回顾性分析其临床病理资料信息。结果:(1)126例汉族病例中获得了拟诊为Ig G4相关性涎腺炎病例共17例,阳性率13.49%;78例维族病例中获得了拟诊为Ig G4相关性涎腺炎病例共10例,阳性率12.82%;汉族和维族阳性率没有统计学差异。(2)Ig G4相关性涎腺炎在汉族和维吾尔族之间,性别、年龄、发病部位、有无腺体肿大、涎腺外其他器官受累、口干、眼干均没有统计学差异(P>0.05)。汉族患者15例存在过敏性疾病病史,维族患者只有3例存在过敏性疾病病史,汉族和维吾尔族之间差异有统计学意义(P<0.05)。(3)27例Ig G4相关性涎腺炎的病理学表现为:涎腺小叶结构存在,涎腺腺泡呈现严重萎缩或破坏;腺泡间间质、涎腺导管周及小叶间隔内可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,腺泡间间质可见大量体积较大的淋巴滤泡形成,其中可见大量特征性的、形态规则的生发中心,导管周围出现了明显纤维增生,导管周胶原鞘形成,小叶间隔纤维组织增生,且纤维组织内可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维母细胞增生,出现闭塞性静脉炎。16例汉族和6例维族Ig G4相关性涎腺炎出现了神经侵犯,二者有统计学差异(P=0.047)。免疫组织化学可见较多CD38、Kappa、Lambda、Ig G和Ig G4阳性浆细胞浸润,每高倍视野Ig G4阳性浆细胞>50个,Ig G4阳性浆细胞占Ig G阳性浆细胞比例均>50%,且Kappa、Lambda染色均显示B淋巴细胞为多克隆性。Ig G4相关性涎腺炎维族病例中Ig G4阳性细胞数(105.10±19.23)明显少于汉族病例中的Ig G4阳性细胞数(274.18±100.08),P<0.01,二者之间有统计学差异;Ig G4/Ig G阳性浆细胞数汉族(59.66%±7.31%)亦高于维族Ig G4相关性涎腺炎组(53.58%±5.94%),P<0.05,差异亦具有统计学意义。结论:(1)新疆汉族和维吾尔族Ig G4相关性涎腺炎组织病理学特点基本相同,主要表现为涎腺腺泡萎缩明显,腺泡间间质、导管周及小叶间隔内大量浆细胞、淋巴细胞浸润,伴大量规则或不规则形状生发中心的淋巴滤泡形成,席纹状硬化明显,神经受累易见,闭塞性静脉炎少见。(2)新疆汉族和维吾尔族Ig G4相关性涎腺炎在临床表现方面汉族患者可能更容易出现过敏性疾病;组织病理学表现比较,汉族患者涎腺组织中浸润的Ig G4阳性细胞数目及Ig G4/Ig G阳性浆细胞数比值均高于维族患者,提示新疆汉族和维吾尔族Ig G4相关性涎腺炎可能存在着民族差异。(3)Ig G4相关性涎腺炎并不是一种少见的疾病,及时准确的诊断及治疗对预后有重大意义,应当引起重视。