可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一种新近认识的、多病因的、神经临床影像综合征。作为一种典型临床症状和特征性影像学表现的代名词,PRES的病理、临床和影像学特征反映了脑部血流和水分快速波动的特点。PRES发病机制的认识大多来源于神经影像学研究资料,其确切发病机制至今并不完全清楚,且存在争议。PRES的发生主要取决于毛细血管滤过压和血脑屏障(blood-brain barrier,BBB)的完整性。高血压和内皮功能障碍在PRES发病中发挥着重要作用,急性血压变化或/和过度释放的前炎性细胞因子直接损害,导致血管内皮功能损伤和功能障碍,最终脑血管自身调节功能障碍、BBB破坏和血管源性脑水肿。血压升高与内皮功能障碍在PRES触发作用中的主导地位、水肿脑组织的低灌注与高灌注状态为目前争论的焦点。部分学者研究认为：在系统性疾病和病理过程中,免疫系统和内皮细胞激活,前炎性细胞因子释放等瀑布样级联反应,血管通透性升高,BBB破坏,PRES发生。内皮细胞激活和功能障碍在PRES发病中发挥核心作用,高血压作为其病理结果之一,并没参与PRES的发生,甚至在一定程度上对限制PRES发展、增加脑灌注起到保护作用。与高血压在脑血管自身调节功能障碍中发挥重要作用的观点截然相反。子痫前期-子痫是妊娠期特有的多系统受累的高血压疾病。内皮细胞激活和功能障碍被认为子痫前期-子痫的核心病理特征,血管痉挛是其关键病理特点,高血压是基本的诊断标准之一。中枢神经系统、肾脏为子痫前期常见的潜在受累靶器官。子痫前期的中枢神经系统主要表现：反射亢进、头痛、视觉障碍、意识状态改变和子痫,部分严重病例甚至出现脑出血。。肾小球内皮增生作为子痫前期特有的病理损害形式,蛋白尿被认为肾小球内皮损伤的主要症状。目前,我们对PRES各方面的认识,主要来源于散在的病例报道和回顾性病例观察研究。由于研究样本量大小、纳入标准、相关的潜在病因及基础疾病、研究方法等的差异,研究结果也各不相同。子痫前期-子痫神经系统表现的发病机制仍不明确,由于技术和伦理问题的原因,有关人类妊娠或子痫前期脑血管适应性变化的实验数据缺乏,中枢神经系统组织病理学与血液动力学变化之间的联系难以建立。PRES作为多病因的异质性疾病实体,子痫前期-子痫为其常见临床病因和诱因之一。自从首次描述子痫和PRES二者之间的关系以来,已有散在病例和小样本的病例观察研究,但进步支持证明的全面性、系统性的大样本临床研究少见。在此,我们对单病因的PRES病例队列,48例子痫前期-子痫相关性PRES进行全面系统的研究分析,以提高临床医师对PRES的临床、影像学特征和发病机制的认识。目的：探讨子痫前期-子痫相关性PRES的临床表现、实验室检查及影像学特点,主要包括：1 PRES的主要临床表现特征；2 PRES脑水肿病灶分布范围、模式、程度、性质等影像学特点；3 PRES脑水肿分布范围、模式、程度、性质与血压、部分血液生化指标之间的关系。从而进步提高临床医师对PRES的临床、影像学特点及发病机制的认识,为合理治疗提供可能的依据,为子痫前期-子痫和PRES的进步研究提供新的方法和思路。方法：本研究为单中心病例观察研究,选择2006年12月至2015年12月神经内科住院的连续子痫前期-子痫相关性PRES病例为研究对象。采用回顾性分析方法,收集病例一般资料、临床、实验室检查及脑磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)资料,评估PRES病灶分布范围、模式、水肿程度及性质,并分析病灶分布范围、模式、程度、性质与血压、部分血液生化指标之间的关系。结果：1一般资料48例子痫前期-子痫相关性PRES病例被纳入研究范围,年龄18～43岁(24±2.5岁)；初产妇36例,经产妇12例；发病孕周22+3-42+5,平均34.8周；子痫前期6例,子痫42例：其中产前子痫24例,产时子痫2例,产后子痫16例(其中迟发性产后子痫10例)；剖宫产39例,经阴道生产9例,死胎7例。所有病例均无慢性高血压病及癫痫发作史等,无药物滥用及吸烟酗酒史。2 临床症状、体征及实验室检查2.1神经系统症状按出现频率依次为：癫痫发作42例(87.5%),32例(76%,32/42)多次发作,5例呈癫痫持续状态；头痛38例(79%),其中27例早于癫痫发作；意识障碍32例(67%),其中13例癫痫发作前出现；视觉障碍28例(54%,包括皮质盲10例),16例癫痫发作前出现,24例同时合并头痛症状。2.2癫痫发作前或入院后首次血压水平：收缩压(systolic pressure, SP)128-230 mmHg,平均169.7 mmHg,≧160 mmHg34例；舒张压(diastolic pressur, DP) 70-145mmHg,平均107.1 mmHg, ≧110mmHg26例；平均动脉压(mean arterial pressure, MAP) 93.3-163.3 mmHg,平均127.7 mmHg,其中≥150mmHg 8例。2.3 44例病例呈不同程度低蛋白血症,血清白蛋白13-31.4g/L；45例尿蛋白阳性,其中尿蛋白(+-2+)者18例,(3+-4+)者24例；13例合并合并溶血、肝酶升高、血小板减少(hemolysis, elevated liverenzymes, low platelet count, HELLP)综合征；2例行腰椎穿刺检查,腰穿压力分别为200、250mm水柱,脑脊液蛋白均轻度升高。3 PRES影像学特点及与血压、血生化指标之间的关系3.1 PRES脑水肿分布范围：48例中顶、枕叶受累各41例(85%),其他非典型受累部位依次为：额叶36例(75%),颞叶25例(52%),基底节区18例(38%),胼胝体压部12例(23%),脑干9例(19%),小脑半球7例(15%)。18例基底节区受累病例病灶分布广泛,与其他30例无基底节区受累病例比较：血尿素氮、肌酐水平及水肿程度评分均显著升高,差异有统计学意义(P<0.05),而SP、DP、MAP、血尿酸、白蛋白水平差异无统计学意义(P>0.05)。3.2 PRES病灶分布模式：除11例(23%)以顶枕叶分布为主的经典型以外,可见其他3种影像学分布模式：以全脑分水岭区弥漫性分布为主的全脑型13例(27%)、额上沟型19例(40%),以单侧、不对称或部分受累为主的部分或不对称型5例(10%)。重度血压升高组和轻度血压升高组病灶影像学分布模式差异无统计学意义(P>0.05)。3.3 48例PRES病例脑水肿程度评分：1分3例(6.3%)、2分9例(18.7%)、3分14例(29.2%)、4分12例(25.0%)、5分10例(20.8%)。经Spearman相关分析发现：48例病例脑水肿程度评分分别与SP、MAP、血尿素氮、肌酐水平均具有相关性(R依次为0.367、0.332、0.473、0.489,P<0.05),而与DP、血尿酸、白蛋白水平均无相关性(P>0.05)。3.4 15例(31.2%)出现细胞毒性水肿,与无细胞毒性水肿组比较,细胞毒性水肿组血肌酐、尿素氮水平及脑水肿程度评分显著升高,差异有统计学意义(P<0.05)；而血压、血尿酸、白蛋白水平比较无统计学意义(P>0.05)。3.526例接受颅脑MR复查,19例2周后复查病灶完全消失,3例遗留单纯白质异常信号,1例复查示右侧顶叶渗血可能,同时遗留白质异常信号,1例遗留左侧顶叶层状坏死。结论：1子痫前期-子痫是PRES常见的临床病因,PRES为子痫前期-子痫原发性的中枢神经系统损害,可作为子痫前期-子痫可行性的研究模式。2子痫前期-子痫相关性PRES临床症状典型,除癫痫发作外,头痛、视觉障碍及意识障碍较常见,可早于癫痫发作,局灶性症状少见。3除经典部位枕、顶叶外,额叶、颞叶、基底节区等部位累及常见；多见3种主要病灶分布模式,不典型的部分或不对称型也较常见；细胞毒性水肿多见；准确识别其不典型影像学表现对正确诊断具有重要意义。4高血压在PRES发生中发挥重要作用,但并非唯一因素。高血压作为病理产物,与内皮功能障碍互相渗透、互相作用,形成病理生理机制的恶性循环,最终导致PRES,积极有效的血压控制对于PRES的治疗尤其重要。5对于临床症状不典型的病例,如持续性视觉障碍或意识障碍、积极硫酸镁和降压药物治疗后症状无改善、伴有局灶性神经缺损症状的病例,及时的诊断性影像学检查是非常必要的。尤其对于迟发性产后子痫病例。6 PRES是动态变化的病理过程,可逆性不是其自然病程,经积极合理治疗后临床症状和影像学病灶可完全消失,部分病例可遗留白质病变等,及时、正确的诊治意义重大。