目的：　　 回顾性研究血IgG4升高患者的临床特点，以提高对于IgG4相关性疾病的认识，以提高诊断率，减少误诊率。　　 方法：　　 收集中国医科大学附属第一医院2011年11月至2013年4月间检测血IgG4升高患者的临床资料，包括门诊及住院患者进行分析。　　 结果：　　 57例患者中男38例女19例男∶女=2∶1，年龄19～88岁，平均年龄（58.09±13.89）岁，检测肾脏相关指标34例，其中2例肌酐升高，13例出现蛋白尿（4例患者尿蛋白＞1+，9例尿蛋白微量），3例尿蛋白以中分子为主，26例血清胱抑素C升高(76.47％)，30例患者检测r球蛋白，升高21例，37例检测血IgG，升高24例，33例检测补体，C3降低15例，C4降低19例。　　 结论：　　 IgG4相关性疾病是一类免疫介导的系统性自身免疫病，当临床上发现淋巴结肿大，如血清胱抑素C增高，血IgG增高，血r球蛋白增高，补体降低，同时除外恶性疾病时，应检测血IgG4水平以便早期发现、早期诊断、早期治疗，减少误诊率。