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目的：比较全植床深板层角膜移植(Full Bed Deep Lamellar Keratoplasty，FB-DLKP)与穿透性角膜移植(penetrating keratoplasty，PKP)治疗先天性角膜基质异常性疾病(congenital corneal stromal disease，CCSD)的临床结果。病人和方法：回顾性病例对照研究。收集自2002年4月至2005年12月期间在我院行FB-DLKP和PKP的CCSD(包括圆锥角膜和角膜基质变性)患者的临床资料，分析比较两组患者的一般情况、手术情况、术后末次随访时的最佳矫正视力(BCVA)和屈光度、术后并发症的发生率及植片内原疾病的复发情况。结果：FB-DLKP组24人(26眼)和PKP组25人(26眼)被纳入研究。两组患者的男女比、年龄、植片及植床大小、术前BCVA等方面均没有差异，但术后随访时间中位数PKP组为35.0月大于FB-DLKP组的16.3月。FB-DLKP组26眼中有3眼(11.5％)在术中发生了角膜后弹力膜的微穿孔，但都完成了手术，术后未出现双前房。平均手术时间74.3±18.9分钟。PKP组26眼手术均顺利完成，平均手术时间43.2±11.1分钟，较FB-DLKP组手术时间短。术后末次随访时，两组的BCVA中位数均为0.6，FB-DLKP组和PKP组的等效球镜度数中位数分别为-2.18DS和-1.38DS，散光度中位数分别为4.00DC和4.50DC，两组在BCVA和屈光度方面没有差异。在术后随访期间，FB-DLKP组仅1眼发生眼高压症(3.8％)，没有出现继发性青光眼、发生排斥反应和植片失败的病例；而PKP组有16眼发生眼高压症(61.5％)，其中5眼诊断为继发性青光眼(19.2％)，另有2眼发生排斥反应(7.7％)，但没有发生植片失败。两组在术后高眼压症、继发青光眼的发生率上均有显著性差异。两组术后随访期内均无植片内原疾病复发。结论：FB-DLKP组术后可以获得与PKP组术后类似的视力结果和屈光度数，且术后并发症的发生率明显少于PKP组；但FB-DLKP与PKP相比手术难度较大，手术时间较长。在手术技巧可能的情况下，对于此类先天性角膜基质异常性疾病，我们建议采用FB-DLKP。