背景朗格罕组织细胞增生症（Langerhans Cell Histiocytosis，LCH）是一组以类似于表皮朗格罕细胞的树突状细胞累积为特点的罕见病，发病机制尚不清，目前对于LCH为免疫紊乱性疾病或肿瘤性疾病尚无定论。该病多发于儿童，可累及多个组织及器官，包括骨骼、皮肤、肝、脾、肺及血液系统等。其临床表现及预后差异大，可表现为自限性皮疹或包块，也可表现为致死性多器官功能衰竭。目的了解儿童朗格罕组织细胞增生症的临床特点及预后。对象和方法回顾性研究2006.1.1-2013.12.31在重庆医科大学附属儿童医院确诊为朗格罕组织细胞增生症的84例患儿情况，并进行电话随访。采用SPSS20.0进行统计分析。结果1.本组患儿男女比例为1.33:1，中位起病年龄为2岁6天（0-15岁），起病至诊断间隔时间的中位数为1月（0-6年）。其中54%为SS-LCH，46%为MS-LCH。56%的MS-LCH患者于1岁前起病，67%的SS-LCH患者大于3岁起病。2.主诉症状中以局部包块或肿胀（36例），皮疹（18例），发热（17例），活动异常（16例），原因不明的疼痛（12例）多见。SS-LCH患者中，主诉症状以局部包块或肿胀多见。而MS-LCH患者中，主诉症状以皮疹多见。3.最常受累器官为骨骼（65例，77%），其次为肝脏(29例，35%)和皮肤（25例，30%）。在1岁以前起病的儿童中，常见肝脏（72%）和皮肤（68%）受累。在1-3岁起病的患者中，骨骼（83%）和肝脏（38%）较常受累。大于3岁的患儿以骨骼（94%）受累为主。4.治疗方法主要包括化疗及手术切除，根据患者病情情况，结合家庭经济条件等因素，采用合适的治疗方法或联合治疗。5.本研究中LCH患者1年总体生存率为93.8%。SS-LCH及MS-LCH的1年总体生存率分别为100%和86%，两者有显著差异（p=0.003）。结论在儿童，LCH损害器官或系统的情况与起病年龄有一定相关性，一般来说，起病年龄越小，越易累及皮肤、肝脏，越易累及多个器官或系统；相应的，SS-LCH多发生在较大的儿童。对于皮肤受累的LCH患者，有全身泛发性皮疹表现的LCH患者更倾向于损害多个器官或系统；而婴儿期起病且合并其他器官或系统受累，可能是预后不好的相关因素，但仍需要更多资料进一步研究。所有LCH患者均应进行全面检查并终生随访。