目的:1.探讨儿童重型噬血细胞征（HLH）临床特点、治疗方法及预后相关因素,为提高患者总生存率提供参考。2.分析血浆置换（PE）和/或连续性肾替代疗法（CRRT）联合化学免疫疗法治疗儿童重型HLH的疗效及预后影响因素,为该方法的广泛应用提供依据。方法:1.收集2014年1月至2021年4月我院诊治的重型HLH患儿的临床资料,分析其临床特点、治疗方法、转归及预后影响因素。2.根据使用血液净化与否,将患儿分为血液净化组、非血液净化组,比较两组疗效及生存差异。3.比较血液净化组治疗前、治疗5-8天后血常规、肝肾功、凝血功能、血清铁蛋白（SF）、EB病毒（EBV）DNA、细胞因子等指标差异。4.分析影响血液净化组预后的危险因素,比较伴中枢神经系统（CNS）功能障碍患儿及伴循环衰竭患儿中血液净化组、非血液净化组生存差异。5.分析血液净化组存活患儿使用PE+CRRT时长与诊断时临床资料的相关性。结果:1.83例患儿均伴多器官功能障碍（MODS）,其中35例（42.17%）有≥3个脏器功能障碍,48例（57.83%）有2个脏器功能障碍。2.83例患儿中,42例（50.60%）为血液净化联合化学免疫疗法治疗,41例（49.40%）为单纯化学免疫疗法治疗,至随访截止,存活40例（48.19%）,失访5例（6.02%）,死亡38例（45.78%）。死亡患儿中,25例（65.79%）为单纯化学免疫疗法治疗,13例（34.21%）为血液净化联合化学免疫疗法治疗;31例（81.58%）于诊断后的30天内死亡;27例（71.05%）死于MODS。3.CNS功能障碍、未接受血液净化是影响重型HLH患儿预后的独立危险因素（P＜0.05）。4.治疗前血液净化组器官功能障碍数、肝肾功（AST、TBIL、Cr）、心肌酶（CK、CK-MB、LDH）、血清铁蛋白（SF）等指标高于非血液净化组（P＜0.05）;治疗后血液净化组AST、LDH、SF、纤维蛋白原（FIB）等指标改善程度及EBV转阴率、退热率大于非血液净化组（P＜0.05）。5.血液净化组治疗过程中出现电解质紊乱3例（7.14%）,管路堵塞2例（4.76%）,通过相应处理后上述不良反应均得以缓解。6.与治疗前相比,血液净化组治疗后血常规（HB、PLT）、肝肾功（ALB、ALT、AST、Cr、UA）、心肌酶（CK、CK-MB、LDH）、凝血功能（PT、APTT、FIB）、SF、EBV-DNA、细胞因子（IFN-γ、IL-10、IL-6、TNF-α）等指标显著改善（P＜0.05）。7.CNS功能障碍、循环衰竭是影响血液净化组预后的独立危险因素（P＜0.05）,但血液净化有助于改善伴CNS功能障碍患儿、伴循环衰竭患儿的生存。8.血液净化组存活患儿中,诊断时伴肝大、伴EBV感染的患儿使用PE+CRRT时长较不伴肝大、不伴EBV感染的患儿长,诊断时伴循环衰竭的患儿使用PE+CRRT时长较不伴循环衰竭的患儿短。此外,诊断时IL-6、IFN-γ水平与使用PE+CRRT时长呈正相关,PLT、免疫球蛋白M（Ig M）、补体C4（C4）水平与使用PE+CRRT时长呈负相关。结论:1.儿童重型HLH病情凶险,死亡率高,多数患儿在早期死于MODS,CNS功能障碍是导致患儿死亡的独立危险因素,血液净化是改善患儿预后的独立保护因素。2.血液净化联合化学免疫疗法可在短时间内有效控制患儿体温,降低细胞因子、SF、EBV-DNA水平,支持重要脏器功能（肝脏、肾脏、凝血及心肌）,提高生存率,是治疗重型HLH的安全、有效方法,疗效优于单纯化学免疫疗法。3.CNS功能障碍、循环衰竭与应用血液净化患儿的不良预后相关,但血液净化可在一定程度上降低伴CNS功能障碍、伴循环衰竭患儿的死亡率。4.血液净化组中,存活患儿使用PE+CRRT时长与诊断时肝脏大小、循环功能、EBV感染情况及IL-6、IFN-γ、PLT、Ig M、C4水平相关。