吉兰-巴雷综合征(GBS)是最常见的周围神经系统自身免疫性疾病.主要表现为急性进展性对称性的周围神经损害：无力、腱反射减退或消失、疼痛麻木等。严重的患者可出现呼吸肌无力导致呼吸困难,严重威胁生命。GBS是一种常见的引起四肢瘫的周围神经系统疾病。早期诊断、治疗及预后是大家最关注的问题,而了解其发病机制、临床表现及相关检查对于早期诊断、治疗及判断预后有至关重要的作用。目前国外开始关注GBS的相关研究。但是还有很多相关问题未得到解决。如：早期甚至超早期神经电生理检测对GBS的早期诊断到底有多大意义?AMAN在中国北部地区是否真是主要发病类型?AMAN是否确实都存在神经轴突的损伤?AMAN预后是否确实都很差?AIDP是否存在一些其他特殊的神经电生理表现等?GBS早期治疗及晚期治疗、对轻型患者与中重型患者效果是否相同?儿童型GBS与成人型GBS到底有何不同,预后是否一样?国外开始关注这些问题,而在国内尚无大样本进行统计分析,无系统性的对该疾病进行研究。本研究针对这些问题收集中国东北部吉林省2006年1月至2010年10月在吉林大学第一医院住院的138例GBS患者及2007年爆发流行的26例GBS患者进行系统研究。方法：收集2006年1月至2010年10月于吉林大学第一医院住院的138例散发GBS患者及2007年爆发流行的26例GBS患者,分析其临床及神经电生理表现及治疗,跟踪6月观察预后等。同时将患者分为儿童组及成人组,分析儿童及成人GBS患者的临床、神经电生理及治疗预后等方面的差异。结果：1.138例散发患者中男性86例,女性52例,儿童患者33例,成人患者105例,平均年龄32岁。存在前驱感染者占59%,其中消化道感染者占63%。97%的患者出现肢体无力及腱反射减退,其中起病首发四肢无力者占51%,存在感觉障碍者仅占38%。起病呈中重型者(不能独立行走者)占72%;2.将患者神经电生理检查按时间分为超早期(7天内)、早期(8-14天)及2周后三组,比较不同时期电生理的异同。结果显示3组均主要表现为CMAP波幅降低(分别为70%,79%及85%)、F波异常(分别为47%,68%及62%)及H反射异常(55%,65%及53%)；3.按神经电生理检查结果将患者分为AMAN及AIDP组,发现AMAN患者33人(26%),AIDP患者66人(53%)。AIDP电生理上不仅存在CMAP波幅的降低,CMAP远端潜伏期及MCV也显著减慢,与AMAN存在明显差异。AIDP主要表现为下肢运动神经传导检测异常,上肢感觉神经传导检测异常而下肢腓肠神经相对不受累。AMAN与AIDP组患者起病呈中重型者分别为91%及74%。经IVIg治疗后短期内AMAN与AIDP组症状好转者分别为73%及90%。起病6月后AMAN与AIDP组轻型患者(能独立行走者)分别为82%及89%；4.135例患者应用IVIg治疗,症状好转者占84%。将患者按治疗时间分为2周内和2周后IVIg治疗组,结果显示2周内治疗组与2周后治疗组效果无显著差异。另将患者分为轻型及中重型患者治疗组,结果显示2组间也无显著差异；5.将138例患者分为儿童组及成人组,分析2组GBS患者临床、神经电生理及治疗预后的异同。儿童组33人,其中8岁以上者23例,起病存在前驱感染者仅占36%,而成人组为66%。儿童组起病与成人组均以四肢无力起病最为常见(分别为43%及53%),儿童组存在感觉异常者较成人少(分别为18%及44%),儿童组存在颅神经损害表现较成人多(分别为33%及23%),儿童组未见有呼吸衰竭者,儿童组起病较成人组重,中重型患者比例分别为82%及69%,儿童组应用IVIg治疗效果较成人组稍差(治疗好转比例分别为67%及91%)。儿童组与成人组在神经电生理上均主要表现为CMAP波幅降低、F波及H反射异常。经电生理分型,儿童组AMAN比例较成人组高(分别为38%及23%),儿童组中AMAN与AIDP起病中重型患者分别为91%及75%,6月时预后比较无显著差异,且与成人组预后比较也无显著差异。儿童组与成人组经ⅠVⅠg治疗后比较,治疗效果在AMAN儿童及成人患者中无明显差别,AIDP儿童患者治疗效果较成人患者差,但在儿童组中IVIg对AMAN的效果较AIDP稍差；6.2007年爆发流行的GBS患者均来自于吉林省长春市双阳区,均于2007年6月-7月的2周内集中发病,所有患者均有饮用生水史,73%的患者发病前1月内有腹泻史。54%的患者为AMAN且预后较AIDP差,1例患者发现空肠弯曲杆菌感染,3例患者血清CMV抗体阳性,2例患者血清EB病毒抗体阳性,8例患者血清科萨奇病毒抗体阳性,电生理上以CMAP波幅降低、F波及H反射异常最为常见,1月后复查电生理检查发现F波异常率较H反射明显降低,肌电上纤颤电位、正锐波的出现随时间推移出现率明显升高,且多见于预后不佳的患者。结论：1.临床上我国东北部吉林省GBS患者男性多见,以中青年居多,前驱感染以消化道感染最为常见。临床以四肢同时无力最为常见,AIDP是GBS主要类型。患者起病症状较重；2.超早期(7天内)神经电生理检查与早期(8-14天)及2周后检查结果类似,AIDP的神经电生理主要表现为下肢运动神经纤维受损,上肢感觉神经纤维受损而腓肠神经相对不受累,提示GBS超早期即可行神经电生理检查协助超早期诊断；3.AMAN发病比例明显高于国外,AMAN与AIDP预后基本类似,部分AMAN患者治疗后短期内症状甚至明显改善；4.IVIg治疗对GBS患者2周后治疗与2周内治疗效果类似,对轻型患者(能独立行走者)与中重型患者的效果也无明显差别,提示患者无论起病严重程度及起病时间长短均可进行IVIg治疗；5.GBS儿童患者与成人患者存在很多差异：儿童患者8岁以上多见,前驱感染者较少,极少出现主观感觉异常及呼吸衰竭,但颅神经受损较多且起病重于成人患者,AMAN的发病比例较成人高,IVIg治疗短期内效果不如成人明显。但儿童与成人患者神经电生理检查结果大体类似,AMAN与AIDP预后基本类似,但总体均较成人差,提示儿童患者应注意与成人不同的临床表现,早期诊断并改善治疗方案以期获得最佳治疗效果；6.2007年流行性GBS可能与各种病毒感染相关,与空肠弯曲菌关联不大。以AMAN为主要发病类型,且预后相对较差。在神经电生理方面F波恢复较H反射快,纤颤电位及正锐波的出现随时间推移出现率增高,且提示预后较差。