【摘 要】
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【目的】探讨恶性外周神经鞘膜瘤（Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor,MPNST）的临床病理学特征、免疫表型及遗传学特征,旨在提高对MPNST的认识,为其临床诊断及预后评估提供帮助。【材料与方法】回顾性分析南京医科大学第一附属医院病理学部2012年1月~2021年1月间诊断的16例MPNST患者的临床资料及组织学特征,经两名高年资病理医师重新阅片,并补充检
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【目的】探讨恶性外周神经鞘膜瘤（Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor,MPNST）的临床病理学特征、免疫表型及遗传学特征,旨在提高对MPNST的认识,为其临床诊断及预后评估提供帮助。【材料与方法】回顾性分析南京医科大学第一附属医院病理学部2012年1月~2021年1月间诊断的16例MPNST患者的临床资料及组织学特征,经两名高年资病理医师重新阅片,并补充检测免疫组化标记S-100,SOX10,CD34,H3K27me3,SDHB。最后采用下一代测序技术（Next-generation Sequencing,NGS）对3例MPNST行基因测序。【结果】16例MPNST,男6例,女10例,发病年龄11~79岁,平均年龄37.1岁,中位年龄36岁,其中I型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis type 1,NF-1）相关MPNST患者9例,中位年龄29岁,散发性MPNST患者7例,中位年龄46岁。肿瘤最大直径4.5cm~18cm,平均9.2cm;镜下14例MPNST呈条束状增生的梭形细胞,1例呈黏液纤维肉瘤样改变,1例以卵圆形肿瘤细胞为主,核分裂象多≥5个/10HPF,在低倍镜下,12例出现交替的富于细胞/胶原硬化区和细胞稀疏/黏液区形成大理石样外观,间质以薄壁血管为主,13例出现血管周围肿瘤细胞富集现象,在4例中可见异源性分化,其中软骨分化3例,横纹肌分化1例,根据FNCLCC分级结果为:1级肿瘤0例,2级肿瘤11例,3级肿瘤5例;MPNST免疫组化示S-100阳性表达62.5%;SOX10阳性表达43.8%;CD34纤维网格缺失81.2%;H3K27me3缺失81.2%;NGS检测结果示例6 NF1、SDHA基因种系突变,FAT1、BRAF、KRAS基因体系突变;例5 NF1、FAT1、FAT3、APC、MUC16基因体系突变;例12 NF1、SUZ12、NCOR1基因体系突变。16例MPNST患者中4例死亡,均为中级别肉瘤,且均有NF-1临床病史。【结论】MPNST好发于成年人,多见于四肢,NF-1相关MPNST患者发病年龄比散发性患者要早。MPNST的形态学谱系广泛,其常出现的组织学改变与其他肿瘤相重叠,当缺乏NF-1临床病史时诊断较困难。H3K27me3完全缺失是诊断MPNST的重要免疫标记,尤其是在散发性MPNST中;CD34纤维网格不完整也是提示肿瘤恶性转化的一个指征。MPNST的基因改变复杂,NF1基因失活性突变是最常见的基因改变,但通常还伴有其他基因的恶性转化作用。
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