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背景和目的长期使用丙戊酸钠(VPA)(也称为Depakote,Depakene等)会升高血氨。高氨血症可能在临床上常见,但导致高氨血症脑病(Valproate-induced hyperammonemic encephalopathy,VHE),罕见且病情危重,容易漏诊或误诊为精神症状恶化或非惊厥性癫痫发作恶化。VHE的临床特点形式多样,疾病早期常出现非特异性胃肠道反应症状,病情进展可表现为意识状态改变,癫痫发作频率增加或出现新的癫痫发作类型,烦躁激动,易怒,认知障碍,性格行为异常,共济失调,感觉异常等局灶性神经功能缺陷症状。它是一种临床急重症,若不及时识别干预,可导致危及生命的昏迷。目前多是个案报道,确切发病率尚不明确。国内外多关于精神疾病患者的VHE研究,而关于神经科的患者发生VHE的研究较少,这可能与VPA单药治疗引起VHE较罕见有关,本文通过分析我院一例颅骨缺损成形术后使用丙戊酸钠预防癫痫导致VHE病例,并结合相关文献分析,提高临床对VHE的认识。方法回顾性分析我院一例颅骨缺损成形术后使用丙戊酸钠预防癫痫导致VHE患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学检查,分析意识障碍谵妄原因及误诊分析。并对该病的流行病学、危险因素、诊断和鉴别诊断、误诊原因、治疗和预后作一探讨。以“丙戊酸,高氨血症,脑病,丙戊酸钠致高氨血症脑病,丙戊酸钠诱导高氨血症脑病,valproate,valproic acid,hyperammonemia,altered mental status,encephalopathy”等检索词手工检索自2008年至2018年4月间CNKI、万方、Medline和Pubmed等国内外数据库关于精神心理科和神经科的VHE患者且具有完整病例资料并分析。结果1.报道我院一例误诊为癔症的丙戊酸钠致高氨血症脑病(VHE)的病例,提示VHE是VPA治疗中出现的罕见且严重的不良反应,容易误诊。2.检索自2008年至2018年4月间国内外数据库中关于VHE患者文献,发现具有完整病例资料报道文献不多,且大部分都是个案报道。外文数据库符合的目标文献27篇,其中2篇文献报道同一个患者病例资料,另外2篇文献分别有详细报道4例患者的病例资料,故纳入研究。中国医学文献符合的目标文献数为8篇,其中一篇文献报道2例患者资料。总共纳入35篇文献,加上本文报道一例,共42名患者。分析所有患者年龄、性别、VPA剂量持续时间、血氨水平、是否增加剂量(误诊)、临床症状等,5例患者当出现VHE临床症状仍然增加或维持VPA剂量。VHE患者血氨水平往往升高,所有患者的临床症状在VPA减量或停药后完全恢复。3.采用SPSS17.0统计软件分析相关变量,VPA水平与VPA持续时间显著相关(P=0.001)。血氨水平与多种药物治疗相关(P=0.045),VPA水平与多种药物治疗相关(P=0.026),误诊与多种药物治疗相关(P=0.04)结论1.神经科及精神科应用抗癫痫药丙戊酸钠导致VHE,若误判为癫痫再发或癔症,而行抗癫痫药加量或增加镇静药物使用,将进一步加重脑损害。所以临床上需密切监测抗癫痫药物浓度,对于精神状态改变的患者及时检查血氨水平,停用VPA是目前VHE的主要治疗方案。2.VPA水平和血氨水平与多药治疗相关,而血氨水平与VPA水平、误诊、临床症状均未观察到相关性。