目的:发热是自身免疫性疾病具有欺骗性的特征,儿童MOG-IgG相关疾病（MOG-IgG associated disorders,MOGAD）常伴随发热表现,甚至部分患儿早期以长时间发热为主要表现,常易被误诊和漏诊,导致免疫治疗的延迟。本文探讨了伴发热的MOGAD的临床特征及预后,并初步探讨感染与MOGAD的相关性。为疾病的早期鉴别和及时诊治提供临床经验。方法:回顾性分析2014年-2019年就诊于重庆医科大学附属儿童医院,最终诊断为MOGAD的患儿的临床资料,根据其首次病程中是否伴随发热将其分为发热组和非发热组,对其临床特征及预后进行分析比较。采用EDSS评分评估患儿的神经功能恢复情况。用SPSS 23.0软件进行数据分析,以P<0.05认为具有统计学意义。结果:共纳入诊断MOGAD的患儿71例。（1）一般情况:男女比例为1:1.22。起病年龄为1.6岁-15.3岁,平均年龄为8.75±2.98岁。18%患儿起病前有前驱感染或疫苗接种史,这在发热组及非发热组间无统计学差异。（2）临床症状:MOGAD主要以发热（34%）、视力障碍（18%）、头晕头痛（18%）起病,而临床症状以发热（63%）、脑病（61%）、头晕头痛（61%）表现多见。发热是MOGAD最常见的临床表现,63%的患儿可合并发热,其中69%发热持续1周以上,49%患儿持续2周以上,6例（8%）患儿早期仅表现为不明原因发热。（3）发热组共45例,以头晕头痛表现最常见（78%）,其次为脑病（67%）、运动障碍（51%）,起病临床表型主要为ADEM（60%）、非ADEM样脑炎（20%）、视神经炎（16%）,有3例符合皮质脑炎表型（7%）;非发热组26例,主要表现为视力障碍（50%）、运动障碍（50%）及脑病（50%）,临床表型主要为ADEM（54%）、视神经炎（35%）、非ADEM样脑炎（12%）,未见皮质脑炎样表型。（4）与非发热组相比:（1）临床表现:发热组头晕头痛（P<0.001）、意识内容障碍（P=0.042）表现更明显;皮质脑炎型更常见;（2）血常规:发热组患儿常见白细胞计数升高（P=0.014）和CRP升高（P=0.044）,且表现为炎症指标分离（白细胞计数升高,CRP水平不高）;（3）脑脊液:发热组患儿脑脊液白细胞计数升高更常见（P=0.013）,还可表现为多核细胞升高为主（P=0.015）;（4）头颅MRI:发热组患儿基底节（P=0.032）及胼胝体（P=0.042）病变更明显,且发热持续时间>1周的患儿更易出现丘脑病变（P=0.029）。8%发热患儿病初MRI表现可正常或不典型,5-30天后复查头颅MRI出现了典型脱髓鞘病灶;（5）预后:发热组复发率（40%）稍高于非发热组（23%）,而发热组复发时更易出现惊厥（33%）,非发热组复发时更易出现运动障碍（67%）、共济失调（50%）及视力障碍（33%）,但两组间均无统计学差异。（5）感染与MOGAD:23%可以找到血液或脑脊液中明确的感染源（Ig M阳性或PCR升高）,其中脑脊液有明确感染源患儿5例,包括EBV 2例、CVB 2例、VZV 1例、JEV 1例,3例为同时检出MOG抗体和病原体,2例EB病毒脑炎患儿为病原体检出10-22天后检出MOG抗体;而血液有明确病原体感染而脑脊液无感染证据的患儿11例,包括EBV 7例、CVB4例、HSV 1例、CMV 1例,病原体与MOG抗体检出时间间隔6-20天,5例同时检出。55%患儿脑脊液中EBV-IgG阳性,71%患儿血液中EBV-IgG阳性。发热患儿脑脊液中EB病毒IgG抗体的阳性率更高（P=0.008）。没有病例有典型双相病程。结论:（1）儿童MOGAD常以发热起病,甚至以长时间持续发热为主要表现,部分患儿可仅表现为不明原因发热,其发热持续时间多>1周。（2）与不伴发热的MOGAD相比,伴发热的MOGAD头晕头痛及意识内容障碍表现更明显,皮质脑炎型更常见;血常规常表现为白细胞计数明显升高但CRP不高的炎症指标分离现象,脑脊液可有脑膜炎样表现,部分患儿早期头颅MRI表现不典型,易被误诊为感染性疾病。对于这类患儿需高度警惕,尽早完善头颅MRI及MOG抗体检测。（3）发热组患儿复发率稍高于非发热组,且复发时更容易出现惊厥。（4）病毒感染可能诱发MOGAD,EB病毒是最常见病原,机制尚不明确。EB病毒脑炎继发MOGAD可表现为长期发热,缺少典型双相病程和神经功能障碍表现。