目的回顾性总结原发性恶性高血压(Malignant Hypertension,MHT)的临床病理特点及治疗随访情况,以提高对MHT肾脏损害的认识,初步探讨不同治疗的疗效。方法收集上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏内科2009年1月至2014年12月收治的65例MHT患者的临床、肾脏病理以及治疗随访资料。根据治疗效果将患者分为有效组和无效组,根据治疗中是否加用激素和/或免疫抑制剂将患者分为单用降压药组和非单用降压药组,是否加用贝前列素钠分为贝前列素钠组和非贝前列素钠组,对比各组临床病理特点及治疗效果。结果65例病人,平均年龄35.9±7.6岁(15~53岁),男女比例为5.5:1,起病诱因以原有高血压控制不佳为最常见(33.9%),其次为感染(32.3%)、劳累(18.5%),感染为无高血压病史患者最常见诱因(38.7%)。所有感染中,86.4%为呼吸道感染。起病症状以胸闷、气急伴不能平卧及头晕头痛、视物模糊为最常见,起病至医院就诊时间5天~6月不等。65例患者入院时血压最高值为收缩压219.8±24.8mmHg,舒张压145.1±21.7mmHg,12例患者发病至入院时最高舒张压介于100~125mmHg之间,52.3%的患者既往有高血压病史,41.5%的患者有阳性高血压家族史。就诊时血肌酐(Scr)最高值为304μmol/L,MDRD-eGFR/EPI-GFR显示所有患者均有不同程度肾功能受累。所有患者均出现尿蛋白,但肾病综合征仅见于20.0%患者,26.2%的患者可见镜下血尿,发作性肉眼血尿则见于10.8%的患者。65例患者,38.5%的患者超重,36.9%的患者肥胖。35.4%的患者出现贫血,而血小板降低仅见于1例患者。肾脏病理主要表现为不同程度肾小球缺血及球性硬化,肾小管萎缩、间质纤维化及炎细胞浸润均以重度为主。小血管病理改变以内膜增宽/纤维素渗出(98.5%)、血管闭塞(90.8%)、葱皮样改变(80.0%)和内皮粘液样水肿(56.9%)为主,纤维素样坏死少见(4.6%)。40例有详细随访资料的患者,5例死亡或进入维持性肾脏替代治疗,35例肾脏存活,平均随访时间为28个月,治疗显效、有效和无效的比例分别为25.0%(10例)、37.5%(15例)和37.5%(15例),总有效率为62.5%,1年、2年、3年和4年的累积肾脏生存率分别为100%、99%、95%和86%。治疗有效组血压控制达标率明显高于无效组(P<0.001),加激素和/或免疫抑制剂治疗组的有效率高于单纯降压药组(73.3%vs 56.0%),加用贝前列素钠治疗组有效率高于无加用组(77.8%vs50.0%),虽然两组均未发现明显统计学差异。贝前列素钠应用组联合降压药物数量少于未加用组(P<0.05)。结论原发性恶性高血压多见于中青年男性,最常见以原有高血压病控制不佳和感染起病。超重或肥胖的人群可能更容易罹患恶性高血压。肾脏是最为常见的受累脏器之一。单纯依靠眼底及血压诊断恶性高血压可能会遗漏部分肾脏或其他脏器受累严重的患者,需结合临床病理综合考虑。恶性高血压的发病机制可能与经典的血栓栓塞性微血管病(HUS/TTP)不同。有效控制血压可明显提高肾脏生存率。贝前列素钠应用可减少原发性恶性高血压肾损害患者随访期间口服降压药物的种类。