肾上腺皮质癌是源于肾上腺皮质的恶性肿瘤，极其罕见，发病率低，手术切除术是肾上腺皮质癌的首选治疗方式，它是唯一有可能治愈ACC的方式。对于不能手术切除以及复发的患者，首选米托坦。术后是否给予米托坦辅助治疗，虽然目前仍是一个比较有争议的问题，但建议组织学检测恶性程度较高（不论肿瘤大小，Ki67染色肿瘤细胞＞百分之10，＞20核分裂每50HPF。）和恶性程度较低且在术中有溢出或者断裂的巨大肿瘤，均给予米托坦辅助治疗。在接受米托坦治疗的过程中，注意检测血清米托坦浓度等相关指标，长期服用米托坦可能出现肾上腺皮质功能不全、性功能减退、甲状腺功能减退以及胃肠道反映以及神经系统毒性等。对于临床分期差的患者，米托坦可以联合细胞毒性化疗药物治疗，对于儿童ACC患者，联合化疗的疗效已经比较明确。