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目的：对合并有心肺功能不全的肺充血型先天性心脏病患儿，早期使用BiPAP无创通气，通过观察患儿使用BiPAP前后呼吸功能及心功能的变化情况，评价早期使用BiPAP无创通气对肺充血型先心病患儿合并心肺功能不全的治疗效果及安全性。方法：2013年12月至2014年3月入住我院PICU的肺充血型先心病伴心肺功能不全的患儿，其中17例予以BiPAP无创通气治疗，于BiPAP无创通气前、后2h、12h、24h、72h、5d、7d分别监测生命体征及血气分析，以及通气前、后5d分别进行改良Ross评分及NYU PHFI评分及监测NT-proBNP、CTnI、心彩超（Tei指数、LVEF、LVFS）指标。按照无创通气后有无换为有创通气分为无创通气成功组和失败组。回顾性统计2013年1月至2014年2月入住我院PICU的先心病患儿予无创通气或有创通气，其呼吸机相关性肺炎（VAP）的发生率。结果：（1）BiPAP无创通气后2h起呼吸（RR）、心率（HR）及血氧饱和度（SpO2）较通气前均有明显改善，具有统计学意义（RR p=0.001；HR p=0.013；SpO2p=0.011），自BiPAP无创通气后12h起三凹征阳性率明显下降（p=0.005）。（2）BiPAP无创通气后5d与无创通气前相比，CTnI和NT‐proBNP明显下降（p=0.027；p=0.028），心彩超Tei指数有明显下降，其结果有统计学差异（P=0.015）；BiPAP通气前后改良Ross评分及NYU PHFI评分均有好转，有明显统计学差异（改良Ross评分p=0.000；NYU PHFI评分p=0.027）。（3）17例患儿未出现无创通气常见并发症；2013年1月至2014年2月，无创通气VAP的发病率为0%（0/37），有创通气VAP的发病率为5.62%（5/89）。结论：（1）对伴有心肺功能不全的患儿早期使用BiPAP无创通气可有效改善患儿的呼吸功能及心功能，成功率为76.5%。（2）Tei指数较LVEF及LVFS能更好的综合评价肺充血型先心病患儿的左心室的收缩及舒张功能。