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目的:分析系统性硬化病(Systemic sclerosis,SSc)合并肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)患者的临床特点和治疗效果,为SSc-ILD的诊治提供参考依据。方法:收集2012年7月6日至2018年10月30日在广西医科大学第一附属医院风湿免疫科门诊及住院部就诊的128例SSc患者的临床资料,包括一般情况、临床表现、实验室检查、胸部高分辨率CT(HRCT)等。分为SSc-nonILD组和SSc-ILD组,再按皮肤受累范围分为局限型SSc-ILD(lcSSc-ILD)组和弥漫型SSc-ILD(dcSSc-ILD)组,按肺部影像学特征分为普通间质性肺炎(UIP)组和非特异性间质性肺炎(NSIP)组,依据治疗后胸部HRCT评分的变化情况分SSc-ILD加重组和SSc-ILD平稳组,回顾性分析它们的不同特点、治疗后转归及相关的危险因素。结果:1、128例SSc患者中,男性55例,女性73例,年龄(13-75)岁,中位年龄为47岁,病程为1月-30年,中位病程为9.5个月,其中SSc-ILD患者有70例(54.7%)。SSc-ILD最常见的临床表现为雷诺现象(85.7%),其次为活动后气促(42.9%)、咳嗽(40.0%)、关节肿痛(38.6%)。SSc-ILD患者有7例单用激素治疗,其余予激素(5-40mg/d)和免疫抑制剂治疗(环磷酰胺48例(累积量1.0g-9.8g),甲氨蝶呤17例,沙利度胺14例,雷公藤多苷10例,硫唑嘌呤9例,羟氯喹5例,吗替麦考酚酯3例,来氟米特2例,环孢素1例)。2、SSc-ILD组患者中位病程为13个月,较SSc-nonILD组患者的6个月显著延长(P<0.05);与SSc-nonILD组比较,SSc-ILD组的咳嗽(40%vs22.4%),血沉(ESR)(29(19-52)vs 18(11-31))mm/h,超敏C反应蛋白(CRP)(9.6(5.2-15.6)vs 6.5(2.3-11))mg/L,抗核抗体(ANA)均质型阳性率(17.1%vs 1.7%)均显著增高,但ANA核仁型阳性率(17.1%vs36.2%)明显减低,均P<0.05。3、SSc-ILD患者胸部HRCT以磨玻璃影(50例)、网格影(36例)最常见。治疗前lcSSc-ILD组的CRP(12.9(7.0-51.5)mg/L,显著高于dcSSc-ILD组CRP(8.6(4.3-13.3))mg/L(P<0.05)。治疗前后lcSSc-ILD组和dcSSc-ILD组患者胸部HRCT评分比较无明显差异(P>0.05)。4、SSc-UIP组的中位病程为60.0个月,较SSc-NSIP组患者的中位病程11.0个月显著延长(P<0.05);与SSc-NSIP组比较,SSc-UIP组患者咳嗽(57.6%vs 24.3%)、补体C3水平[0.9(0.8-1.0)vs 1.1(1.0-1.2)]、补体C4水平[0.3(0.2-0.4)vs 0.2(0.2-0.3)]、胸部HRCT评分[11.0(8.0-14.0)vs6.0(4.0-8.0)]均显著增高,均P<0.05。治疗约6个月后SSc-UIP组胸部HRCT评分仍高于SSc-NISP组[12.0(9.5-16.5)vs 6.0(4.0-8.0)]。但两组治疗前后胸部HRCT评分无明显变化(P>0.05)。5、治疗前,与SSc-ILD平稳组相比,SSc-ILD加重组患者活动后气促(52.2%vs 38.3%)更明显,IgA水平高于前者(P<0.05)。治疗后两组各项实验室指标无明显变化。6、logistic回归分析显示,病程(OR=0.021,P=0.016),ANA均质型(OR=0.109,P=0.043)、补体C4(OR=8682.110,P=0.034)、活动后气促(OR=4.116,P=0.030)是SSc-ILD的独立危险因素。免疫球蛋白IgA水平是SSc-ILD加重的危险因素(OR=0.423,P=0.039)。结论:1、SSc患者ILD的发生率为54.7%,SSc-ILD患者病程长,咳嗽症状多见,ESR、CRP更高,ANA常见均质型,胸部HRCT以磨玻璃影、网格影常见。2、lcSSc-ILD、dcSSc-ILD两者ILD无明显差别,SSc-UIP患者病程更长,咳嗽症状多见,CRP、C3、C4水平更高,ILD更严重,激素、免疫抑制剂治疗半年后,SSc-UIP、SSc-NISP患者ILD均无明显变化。3、病程、活动后气促、ANA均质型、补体C4水平是SSc-ILD发生的危险因素。IgA水平是SSc-ILD治疗后加重患者的危险因素。