先天性巨结肠症(congenital megacolon)又叫赫希施普龙病(Hischsprung’s disease，HD)，是小儿外科常见的胃肠道发育畸形，是新生儿肠梗阻的常见原因，占新生儿肠梗阻的20％。先天性巨结肠症的病理基础为消化道远端乙状结肠和直肠肌间神经节细胞缺乏或发育障碍，导致肠管痉挛和肠蠕动消失，形成功能性肠梗阻，临床上也称为“无神经节细胞症”。先天性巨结肠症如不及时治疗，约有20％～30％的患儿在新生儿期并发小肠结肠炎，严重的患儿常常因中毒性休克而死亡。先天性巨结肠症的临床特征为患儿出生后胎便排出延迟，表现为出生后24～48h无胎便排出或仅有少量，必须借助灌肠或其他辅助措施患儿才有胎便排出。本病的发生率为1／2000～5000，男性多于女性，男女患儿发病之比为4：1，并且具有一定的家族倾向，有家族史的患儿可高达4％，由于近年来先天性巨结肠症的发病率有明显增高的趋势，因此本病越来越引起人们的重视，虽然目前有多种手术方式可以治疗先天性巨结肠症，但是每种手术方法各有利弊，疗效也不尽相同。 研究目的 对目前改良Duhamel术式治疗先天性巨结肠症进行回顾性研究，与Soave术式治疗先天性巨结肠症进行比较，了解改良Duhamel术式和Soave术式的优缺点，为临床工作中正确选择治疗先天性巨结肠症的手术方式提供理论依据。 资料与方法 收集1989年至2003年郑州大学第一附属医院小儿外科全部先郑州人学2004届硕士研究生毕业论文217例先天性巨结肠症行改良Duhamel根治术回顾研究天性巨结肠症的手术病例资料，其中行改良Duhamel手术治疗217例，男189例，女28例，年龄Zw一r4y，其中<3m 65例，3m一ly 52例，1一3y 43例，3一sy31例，6y以上26例;行Soave术式治疗40例，男31例，女9例，年龄lod一gy，平均ly 11mon。将改良Duhamel术式治疗患儿和Soave术式治疗患儿的临床资料进行对比性研究，评价两种术式治疗先天性巨结肠症的远期疗效。 患儿术后并发症的评定:统计两种术式术后患儿的伤口和肺部感染、结肠回缩、吻合口狭窄、肠梗阻、小肠结肠炎、尿储留、污粪失禁和便秘复发等并发症，采用SPSS10.0软件以x“检验对数据进行统计学处理。 患儿术后排便功能的客观评定:测量术后直肠肛管压力差(mmHg)、肛管高压区长度(mm)和钡灌肠下的肛管直肠角(度)，所得实验数据采用均数士标准差表示，采用SPSS10.0软件以t检验对数据进行统计学处理。 结果采用改良Duhamel术式治疗先天性巨结肠症患儿的217例中，出现伤口和肺部感染、结肠回缩、吻合口狭窄、肠梗阻以及小肠结肠炎等近期并发症为9%，治愈率为92%，未发现结肠回缩及便秘复发等远期并发症，患儿术后排便功能的客观评定:肛管直肠压力差21.04士n.27mmHg，接近正常儿童的23.5士2.smmHg，肛管高压区长度16.88士5.3mm，肛管直肠角91.07士13.6度。 Soave术式治疗的40例患儿中，出现伤口和肺部感染、结肠回缩、吻合口狭窄、肠梗阻以及小肠结肠炎等近期并发症为22%，治愈率88%，便秘复发等远期并发症的发生率较高，一般为7.5%。患儿术后排便功能的客观评定:肛管直肠压力差13.24土7.86mmHg，小于正常儿童，肛管高压区长度9.57士5.07mm，肛管直肠角116.33士12.21度。 改良Duhamel手术治疗先天性巨结肠症时患儿的近期并发症和远期并发症均低于行Soave手术治疗，两者间比较差异有统计学意义(尸<0.05);患儿术后排便功能的客观评定，改良Duhamel手术治疗先天性巨结肠症患儿术后排便功能效果优于Soave手术，两者间比较差异有统计学意义(尸<0.05)。 结论①改良Duhamel术式治疗先天性巨结肠症时适应症广，手术操作简便，损伤小，术后并发症少，治愈率高，患儿远期排便功能较好，不需要长期扩肛治疗，因而生活质量明显提高，该治疗方法易于被患儿和家属所接受。②Soave术式治疗先天性巨结肠症时因遗留了无神经节细胞的直肠肌鞘，常引起郑州大学2004届硕士研究生毕业论文217例先天性巨结肠症行改良Duhamel根治术回顾研究肠管狭窄或便秘复发，患儿术后须长期扩肛治疗，甚至再次手术。术后扩肛给患儿带来痛苦，给家属带来不便。该手术方法适用范围小，用于年龄较大患儿时剥离直肠粘膜出血较多，手术损伤大，操作困难。③改良Duhamel术式是较Soave术式更适合先天性巨结肠症治疗的手术方式。