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研究背景及目的:红皮病型银屑病(Erythrodermic Psoriasis,EP)是一种罕见的重症银屑病。EP不仅病情危重,而且治疗困难。既往文献对其病因学、临床特点以及预后的研究很少,尤其缺乏大样本、长期随访的研究。本研究的目的主要有:1.总结EP的临床特点。2.提出一个简单准确的评判病情严重程度的方法。3.探究EP患病的危险因素及其强度。4.分析不同药物的治疗效果以及影响EP预后的因素。研究方法:本研究是一项基于住院银屑病患者的回顾性病例对照研究。病例组为2005年1月-2015年10月期间在我院皮肤科住院治疗的143例红皮病型银屑病患者。对照组为同期住院的与病例组性别年龄1:1匹配的中重度斑块型银屑病患者。我们定义：符合下述3条指标中至少2条者为中重度EP患者,小于2条者为轻度EP患者。三条指标分别为:①病程中出现口腔温度大于等于37.3℃;②50%以上皮损肿胀渗出;③浅表淋巴结肿大。根据定义,我们将EP患者分为两组。我们通过电话随访患者的预后情况,以及系统治疗药物的治疗效果。观察终点为患者死亡或随访截止。统计学采用SPSS version 2.0对病例资料进行描述和分析。患病危险因素的分析采用配对Logistic回归分析,无EP生存曲线使用Kaplan-Meier法绘制,预后分析采用Cox回归分析。结果:1.临床表现方面,EP患者出现皮损肿胀渗出、掌跖角化、结膜炎、下肢水肿、发热、畏寒、浅表淋巴结肿大、体力下降、睡眠障碍(以上p值均≤0.01)的比例均显著高于斑块型银屑病患者;而出现瘙痒、头皮受累、甲受累的比例无差异(p>0.05)。2.实验室检查方面,EP患者常表现为WBC计数、NEU比例、EOS比例升高;同时LDH升高、Urea降低、低钙血症、低蛋白血症、hsCRP升高、血沉增快;而血1DDL和HDL显著低于斑块型银屑病患者(以上p值均≤0.001)。EP患者合并心电图异常、贫血、感染的比例均显著高于斑块型银屑病患者(以上p值均<0.001)。3.EP患者的银屑病初发年龄、银屑病病程、个人史、家族史斑块型银屑病患者无显著差异(p>0.05)。EP患者合并关节型银屑病比例(p=0.007)、既往因银屑病住院(p=0.001)、既往使用免疫抑制剂(p<0.001)及既往使用系统糖皮质激素(p<0.001)的比例均显著高于斑块型银屑病患者。而两组患者既往使用阿维A、生物制剂、中药偏方、光疗的比例无显著差异(p>0.05)。4.143例EP患者中,101例(69.9%)从斑块型银屑病转化而来,35例(24.5%)从脓疱型银屑病转化,7例(5.6%)初发即为EP。22例(15.4%)EP患者合并关节型银屑病。5.EP诱发加重因素包括:停用系统药物治疗(33.6%)、感染因素(26.8%)、药物因素(17.5%)、皮肤刺激(11.9%)、食物因素(11.9%)、精神因素(10.5%)、染发烫发(2.1%)、妊娠(1.4%)。还有14.0%患者未发现明显诱因。6.EP的系统治疗是以阿维A为基础,必要时联合免疫抑制剂、生物制剂以及糖皮质激素的治疗,治疗总有效率达88.4%。5年EP无复发生存率为86.9%,10年EP无复发生存率为82.2%。7.143例EP患者根据严重程度评判标准,分为轻度62例(43.4%),中重度81例(56.6%)。中重度患者从脓疱型银屑病发展而来的比例高(p=0.028)。中重度患者体内炎症指标升高(p<0.05)、合并贫血(p<0.001)低蛋白血症(p<0.001)的患者更多,平均住院时间更长(p=0.003),住院期间使用免疫抑制剂和药物联合治疗的患者更多(p<0.05)。8.EP患病的危险因素有饮酒(OR=6.321,95%CI 1.115-35.822)、既往使用系统糖皮质激素(OR=5.689,95%CI 2.205-14.677)和既往使用免疫抑制剂(OR=7.716,95%CI 1.591-13.981)。9.瘙痒(HR=3.127,95%CI 1.217-8.039)和浅表淋巴结肿大(HR=2.290,95%CI 1.098-4.773)是EP复发和预后不良的危险因素。而既往银屑病病程长是预后的保护因素(HR=0.938,95%CI 0.898-0.980)。结论:1.EP患者皮肤黏膜表现和系统症状体征较斑块型银屑病患者重。EP患者常出现炎症指标升高,营养状况指标下降,合并心电图异常、贫血、感染的比例均显著高于斑块型银屑病。EP患者合并关节型银屑病、既往曾因银屑病住院、既往使用免疫抑制剂及既往使用系统糖皮质激素的比例显著高于斑块型银屑病患者。2.我们根据体温、皮损肿胀渗出情况、浅表淋巴结肿大情况,将EP患者分为轻度和中重度两组。这种分类方法简单合理,对患者皮肤病严重程度的评判以及治疗选择有重要的指导意义。3.EP患病的危险因素主要有饮酒、既往使用系统糖皮质激素和既往使用免疫抑制剂。4.EP患者出院后10年内约20%出现EP的复发或因其死亡,故对EP患者应密切随访,对于复发的患者应该积极的治疗。5.瘙痒和浅表淋巴结肿大是EP复发和预后不良的危险因素。而患者发生EP时,既往银屑病病程越长,今后EP复发的风险越小。