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目的：通过回顾性分析原发性小肠肿瘤病例资料,总结该病的临床特点、诊断及治疗方法,提高临床医生对原发性小肠肿瘤的认识,减少漏诊率和误诊率。方法：选取2000年1月到2013年1月十年间就诊于延边大学附属医院小肠肿瘤患者共87例,其中符合研究条件的50例原发性小肠肿瘤的临床资料进行回顾性分析。结果：本组50例原发性小肠肿瘤患者中,男性29例,占58%,女性21例,占42%,男女之比为1.38：1,年龄范围为38岁～85岁,平均年龄为57岁,中位发病年龄为61岁,病程为2h-18个月。病理分型为良性肿瘤11例,恶性肿瘤39例,恶性肿瘤中间质瘤27例,腺癌12例,肿瘤位于回肠31例,空肠14例,十二指肠5例,常见临床表现为腹痛、腹胀21例,占42%(21/50)。贫血9例,占18%(9/50)。消瘦8例,占16%(8/50)。黄疸6例,占12%(6/50),恶心及呕吐13例,占26%(13/50),发热5例,占10%(5/50),消化道出血4例,占8%(4/50),腹部包块11例,占22%(11/50),肠梗阻症状患者8例,占16%(8/50),无症状体检发现3例,占6%(3/50)。辅助检查中,腹部CT、B超检出率分别为10%,消化道钡餐检查率为8%,核磁及其他检查手段检出率较低,腹部CT、B超及消化道钡餐联合检查检出率为12%(6/50),术前总检出率为42%(21/50),所有患者均经过手术治疗,其中38例恶性肿瘤中,21例行根治性小肠肿瘤切除术,17例行姑息性手术,12例良性肿瘤均行小肠部分切除术。随访23例,失访27例,随访率46%,恶性肿瘤中,行根治术患者随访9例,平均术后生存时间47个月,姑息性手术患者随访7例,平均术后生存时间8个月,良性肿瘤患者随访7例,平均术后生存时间121个月。结论：(1)原发性小肠肿瘤早期临床表现无特异性,建议增加复查率,多种辅助检查联合应用能提高小肠肿瘤的诊断率。(2)原发性小肠肿瘤在临床上常见病理类型为小肠间质瘤,发病部位常见于回肠。