【摘 要】
：
目的:Isaacs综合征是一种周围神经过度兴奋综合征。临床症状为安静状态下肌肉颤搐、痛性肌痉挛、肌肉僵硬等,伴多汗、心动过速等自主神经功能障碍,入睡不消失。其发病多与自身免疫相关。Isaacs综合征与莫旺综合征（Morvan syndrome,MOS）临床表现及肌电图均有不同程度的周围神经高兴奋性,在发病机理上存在显著的重叠,鉴别困难。本研究回顾性分析7例Isaacs综合征临床、电生理、相关实验室
论文部分内容阅读
目的:Isaacs综合征是一种周围神经过度兴奋综合征。临床症状为安静状态下肌肉颤搐、痛性肌痉挛、肌肉僵硬等,伴多汗、心动过速等自主神经功能障碍,入睡不消失。其发病多与自身免疫相关。Isaacs综合征与莫旺综合征（Morvan syndrome,MOS）临床表现及肌电图均有不同程度的周围神经高兴奋性,在发病机理上存在显著的重叠,鉴别困难。本研究回顾性分析7例Isaacs综合征临床、电生理、相关实验室检查及治疗资料,结合文献复习,探讨Isaacs综合征的病因、临床特点及电生理特点。方法:搜集整理河北医科大学第三医院神经肌肉病科2008至2019诊疗的Isaacs综合征患者的病史、查体、辅助检查及治疗。回顾性分析诊治经过,并进行相关文献复习。结果:病例共7例,男性1例,女性6例,发病年龄4-49岁。临床症状:肌肉颤搐,入睡不消失（7例）,肌肉僵硬（2例）,肌肉疼痛（3例）,全身麻木（2例）,肌无力（2例）,大汗（3例）、心动过速（2例）。电生理:肌颤搐电位6例,束颤电位1例。化验室相关检测:3例行电压门控钾离子通道复合物抗体检测均为阴性;6例行甲状腺功能及抗体检测:3例TPO-Ab阳性;2例肌酸激酶升高;1例行脑脊液检查提示脑脊液细胞、蛋白、寡克隆带正常;1例行骨骼肌活检病理提示大致正常;1例行下肢肌肉核磁检查正常。合并其他疾病情况:合并桥本甲状腺炎（3例）;合并高血压（1例）;合并乳腺肿瘤（1例）。治疗:钠通道阻滞剂卡马西平治疗有效（7例）;1例服用卡马西平1年半停药后复发,恢复用药后症状缓解。结论:Isaacs综合征属于周围神经高兴奋综合征,符合周围神经高兴奋性表现。诊断主要依靠Isaacs综合征典型临床表现及肌电图特点。VGKC复合物抗体检测可用于支持诊断并指导治疗。其他免疫相关抗体如Ach R抗体、抗GABAB抗体、抗核抗体、抗谷氨酸脱羧酶抗体等检测及潜在肿瘤筛查是必要的。治疗包括钠通道阻滞剂卡马西平对症处理、血浆置换及免疫抑制剂治疗。严重病例需联合用药及个体化治疗。需与Morvan综合征相鉴别。
其他文献
目的:探讨多发性硬化（MS）住院患者诊断延迟时间的影响因素及确诊后依从性相关因素,为临床医师早期识别及缩短诊断延迟时间提供一定的临床依据,同时为依从性差的特定人群提供更好的管理措施。方法:收集符合2018版Mc Donld MS诊断标准的于河北医科大学第二医院住院的患者,并筛选出确诊年龄在18岁及以上的诊断延迟的病例39例,通过查阅病历资料和电话访问等形式获得患者一般资料（年龄、性别、受教育程度等
目的:研究血浆同型半胱氨酸、超敏C反应蛋白与自发性脑出血预后的相关性。方法:收集了2019年7月至2020年7月就诊于河北医科大学第二医院的自发性脑出血患者,记录其性别、年龄、体质指数等一般情况,高血压等既往史,血浆同型半胱氨酸、超敏C反应蛋白等血生化指标,NIHSS评分、出血体积与位置、是否破入脑室等病情资料,分别在出院时和发病6个月时随访m RS评分,评估同型半胱氨酸、超敏C反应蛋白与自发性脑
目的:通过比较合并不同非器官特异性自身抗体的视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）患者之间的临床、血液学指标,探究伴有非器官特异性自身抗体阳性的NMOSD患者的临床特点。方法:纳入2015年1月至2020年9月就诊于河北医科大学第二医院患者中符合2015年成人NMOSD诊断标准的患者169例,收集基本资料、病史、血液化验结
目的:探讨肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）患者初诊时血清肌酐（serum creatinine,SCr）水平及其与疾病严重程度、进展速度的相关性。方法:纳入2016年6月-2020年9月在河北医科大学第二医院神经内科就诊的77名ALS患者作为病例组,体检中心的165名健康体检者作为对照组,收集其基本信息、疾病信息、SCr,应用ALS功能评定量表修
目的:分析动脉瘤性蛛网膜下腔出血后发生分流依赖性脑积水的危险因素,探讨其防治方法,以改善临床预后。方法:回顾性研究自2018年9月至2020年9月在河北医科大学第二医院神经外科诊断为的动脉瘤性蛛网膜下腔出血后行手术治疗的患者。经筛选后,有416例符合入组条件,其中发生分流依赖性脑积水48例,未发生分流依赖性脑积水368例。比较未发生分流依赖性脑积水（No-SDH C组）、发生分流依赖性脑积水（SD
目的:出血转化作为脑梗死常见并发症,往往预示着更差的临床结局。本研究旨在探究脑梗死患者发生出血转化的影响因素。方法:回顾性收集2018年至2020年于河北医科大学第二医院神经内科住院治疗的脑梗死后出血转化患者作为出血转化组,同时期纳入与之匹配的无出血转化的脑梗死患者作为非出血转化组,所有患者均未接受溶栓等再灌注治疗。入院第2天收集患者的基本临床信息及部分血常规和生化资料,对比两组患者的临床资料,采
目的:通过观察难治性癫痫（Refractory epilepsy）患者在用药控制不佳情况下,分别添加左乙拉西坦（levetiracetam,LEV）与拉考沙胺（lacosamide,LCM）治疗成人难治性癫痫,在用药前和用药后第3个月、第6个月疗效评估。同时对患者服用药物后不良反应（adverse events,AEs）种类及次数进行记录。为临床医务工作者对成人难治性癫痫选择药物提供一定帮助。方法
目的:研究神经内科住院患者颈静脉血流超声参数与颅内压（Intracrinail Pressure,ICP）之间的相关性方法:纳入2020年9月1日至2020年12月31日之间在河北医科大学第二医院神经内科住院治疗且拟行腰椎穿刺术（Lumbar Puncture,LP）且符合本研究纳入和排除标准的患者,获取性别、年龄、诊断等一般信息,由超声科专业技术人员通过颈静脉超声测得患者双侧颈静脉的直径、血流速
《变形记》为弗兰茨·卡夫卡的代表作,《变形记》以"异化"为主题的表现主义文学。其故事情节荒诞不经,它描写了小说主人公格里高尔·萨姆沙在生活的重负下变成了一个大甲虫并被折磨而死亡的遭遇。作者依靠自己对社会的特殊体验和独特感受,运用梦幻、抽象、变形、荒诞的形式揭示人类的生存环境,表现了现代人内心的深层心理状态、内心世界以及精神危机。
目的:使用基于fixel的分析（fixel-based analysis,FBA）,处理弥散峰度成像（diffusion kurtosis imaging,DKI）数据,横向研究缺血性脑卒中患者在发病后三周内梗死灶内神经纤维的宏观和微观变化。方法:使用Philips Achieva 3.0T磁共振扫描仪,对83例缺血性脑卒中患者进行MR检查,将其按病程、部位两种分组依据分组。扫描序列包括3D T1