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第一部分标危川崎病患儿对两种大剂量丙种球蛋白方案疗效分析目的通过对筛选后的川崎病临床资料进行回顾分析,探讨两种大剂量静脉注射丙种球蛋白(intravenous immune globulin IVIG)方案对标危川崎病(Kawasaki diseaseKD)患儿的临床疗效及优选方案。方法94例KD标危患儿[为KD未合并冠状动脉病变(Coronary artery lesionsCALs)高危因素患儿,入院时小林评分(Kobayashi risk score)<7分],按IVIG给药剂量分为A组(1g/kg单次使用,36例)及B组(1g/kg连用两天,58例),对两种方案疗效进行回顾性对比分析。观察两组患儿住院天数,热退时间,及粘膜充血、皮疹、手足肿胀及颈淋巴结肿大消退时间;检测外周血白细胞计数(WBC)、血小板计数(PLT)、血红蛋白计数(Hb)、C-反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)恢复情况以及CALs随访分析;并对两组组内、组间及治疗前后结果进行比较分析。结果两组治疗方案在住院天数、急性期症状消退时间均有显著疗效,组间比较无统计学差异(P>0.05);两组WBC、CRP、ESR指标与治疗前比较均明显降低(P<0.01),PLT计数较治疗前显著升高(P<0.05),Hb计数变化不明显,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后A组CALs发生率为16.67%(6/36),B组CALs发生率为18.97%(11/58),在10周内随访结果均恢复正常,两组比较差异亦无明显意义(P>0.05),其中仅A组1例为IVIG耐药病例。结论对KD未合并CALs高危因素患儿而言,IVIG1g/kg单次使用在急性期症状消退、炎性指标恢复及预防CALs方面与1g/kg连用两天比较具有同样的近期及远期疗效,可推荐为标危KD的优选治疗方案。第二部分川崎病外周血淋巴细胞与T细胞亚群的相关性分析目的探讨川崎病(Kawasaki disease KD)患儿外周血淋巴细胞与T细胞亚群的相关性,为川崎病免疫学机制研究提供参考。方法47例川崎病患儿及对照组51例支气管肺炎患儿,入院后同时采集外周血检测淋巴细胞计数、比例,以及T细胞亚群包括CD3+、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+及CD56+CD16+百分比。分别对各项结果进行相关性分析。结果川崎病组外周血淋巴细胞计数及比例与CD56+CD16+均呈负相关(r=-0.369,P<0.05vs r=-0.316,P<0.05);川崎病组及对照组淋巴细胞比例与CD3+(r=0.384,P<0.01vs r=0.283,P<0.05)及CD4+(r=0.511,P<0.01vs r=0.326,P<0.05)呈正相关。两组淋巴细胞计数及比例与其他T细胞亚群(CD8+及CD4+/CD8+)均无相关性(P>0.05)。结论外周血淋巴细胞与T细胞亚群的相关性结果提示T淋巴细胞参与川崎病急性期的免疫反应机制,对川崎病发病机制研究可能有辅助意义。