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原发性下腔静脉平滑肌肉瘤(primary leiomyos-arcoma of the inferior vena cava，PIVCLMS)是一种罕见的起源于下腔静脉壁平滑肌的恶性肿瘤。本文介绍了原发性下腔静脉平滑肌肉瘤的历史和现状，浅谈了原发性下腔静脉平滑肌肉瘤的病因、分型、病理以及临床表现，分析了诊断和鉴别诊断的方法，提出治疗方法。