肉芽肿性血管炎个案报道

来源 :2016中华医学会呼吸病学年会暨第十七次全国呼吸病学学术会议 | 被引量 : 0次 | 上传用户:helen515
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  目的 探讨肉芽肿性血管炎的临床诊治.方法 回顾分析一例反复发热、干咳伴腹痛3年患者诊治经过.结果 患者因发热就诊于贵州、四川、北京多家医院,胸部CT提示"双肺多发结节、肿块",行肺活检未见肉芽肿病变,自身抗体阴性,给予抗炎、抗痨及激素治疗后,体温正常缓解.口服甲泼尼龙60mg,逐渐减量至8mg时再次发热、腹痛入院.查体:满月脸,浅表淋巴结不大,唇甲无发绀,双肺呼吸音粗.右中上腹压痛明显,肝脾未扪及.ESR 58mm/h,胸部CT:双肺多发斑片状阴影,抗蛋白酶3抗体阳性3+,肌电图肌肉肌源性损害,尿隐血3+;肝肾功能正常,多系统病变,根据1990年GPA的诊断标准,该患者诊断GPA,予甲泼尼龙+环磷酰胺口服,体温正常,腹痛减轻出院.继续口服激素及环磷酰胺.随访1年,无发热,胸部CT双肺病变吸收好转,血尿常规正常.结论 本例患者自身抗体谱多次阴性,活检未见肉芽肿病变,临床症状不典型.后期出现多系统版本、尿隐血+++.肺穿刺见肺泡内出血、淋巴细胞聚集.激素+环磷酰胺是GPA首选方案,该患者治疗有效.GPA因其临床表现复杂多样,诊断困难,多部位、多次活检是诊断WG的金标准..
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目的 探讨Calcineurin/NFATc4信号通路是否介导内皮素-1 (ET-1) 诱导的肺动脉平滑肌细胞 (PASMCs) 瞬时受体电位阳离子通道 6 (TRPC6) 表达上调.方法 以 ET-1 刺激原代培养的 PASMCs,于 ET-1 刺激前给予环孢素A抑制 Calcineurin 的活性或 NFATc4 siRNA 特异性抑制 NFATc4 表达.采用激光共聚焦显微镜检测细胞内钙离子
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