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多发性内分泌肿瘤(MEN)是一组多个不同的内分泌腺体在同一个体先后或同时发生、以功能亢进为主要表现的显性遗传性疾病。MEN分为MEN-1型和MEN-2型两大类。MEN-1型主要累及甲状旁腺、垂体和胰肠内分泌。MEN-1型的全球发病率为1/30000～1/50000，迄今国内报道数十例。而MEN-1型患者同时发生多种胰肠内分泌肿瘤则更为罕见，搜索文献仅见4例英文报道。现对本院诊治的一例MEN-1型同时发生多种胰肠内分泌肿瘤的具体情况进行报告。