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目的
探讨伴有大量蛋白尿的紫癜性肾炎(HSPN)患儿的临床病理特点。
方法回顾性研究了2008年1月–2013年1月于首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科住院的伴有大量蛋白尿的52例HSPN患儿资料,比较患儿的临床表现和病理特点,分析了解临床与病理特点之间的关系。
结果(1) 52例伴有大量蛋白尿的HSPN患儿中,男30例,女22例,发病年龄4岁8个月~14岁1个月,病程9 d~24个月。出现阳性症状体征(肉眼血尿、少尿、水肿、高血压)的16例(31%),血清白蛋白达到肾病水平的7例(13%)。(2)病理分级Ⅲ级以上者占72%;其中有新月体形成、粘连、硬化、毛细血管内增生及小动脉管壁病变的分别占56%, 52%,19%, 67%,62%;伴有重度系膜增生者占42%;病理分级≥Ⅲ级的患儿存在系膜重度增生和小动脉壁改变的较病理分级<Ⅲ级的显著增多(χ2=10.971,P=0.001;χ2=4.132,P=0.042)。(3)临床与病理间的关系:病理中有新月体形成的患儿,其新月体比例与24 h尿蛋白定量呈正相关;存在临床伴随表现(肉眼血尿、高血压、肾功能异常或补体C3下降)的患儿病理中有节段硬化、毛细血管内增生表现的多于无伴随症状的患儿(χ2=19.69,P=0.00 ;χ2=3.887,P=0.049)。
结论伴有大量蛋白尿的儿童HSPN,虽临床表现相对较重,但症状不典型。病理表现多样,其中系膜重度增生和小动脉病变在病理分级较重的患儿中较为常见,而新月体形成、节段硬化、毛细血管内增生与患儿临床表现存在一定关系。