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简要病史：患者女,20岁,主因全身红斑、丘疹1月,伴发热15天入院.患者1月前无明显诱因双上肢出现散在红斑、丘疹,渐蔓延至全身(图1).否认用药史及疫区接触史,既往史、个人史及家族史无特殊.体格检查：一般情况可,心腹未见明显异常,肺部闻及啰音.双侧腋窝触及多发肿大淋巴结,质软、活动可、无明显压痛.专科查体：躯干四肢泛发大小不等红色丘疹、斑片；双手略肿胀,四肢关节未见明显肿胀.实验室及辅助检查：血常规：白细胞21.79×109/L,嗜酸性粒细胞0.234,计数3.62×109/L；血小板计数：39×109/L；血凝全套轻度异常；局部皮肤病理示：表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,真皮明显增厚,真皮浅层水肿,毛细血管扩张,血管周围大量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润(图1)；骨髓穿刺示：骨髓增生明显活跃,粒红比77.3：1；嗜酸性粒细胞占0.376.基因组DNA(来自外周血)PCR未发现FIP1L1-PDGFRA基因融合或缺失(图2 A).外周血IL-5 mRNA水平与正常对照相比升高(p＜0.05)(图2 B)；铁蛋白18800ug/L；心肌酶：乳酸脱氢酶1205IU/L、乳酸脱氢同工酶1 210IU/L,心肌酶损伤四项：B型前脑尿钠肽1450pg/ml；胸部CT：两肺野可见弥漫性淡薄密度增高影,伴左侧少量胸腔积液(图1)；头颅MRI+MRA示：Wills环变异(图1).自身抗体系列、结核DNA定量、寄生虫检测、维生素B12、肝肾功及转铁蛋白、心电图、腹部B超、超声心动图未见明显异常.临床诊断：特发性嗜酸性粒细胞增多综合征.鉴别诊断：综合该患者的临床表现,需与药物超敏反应综合征及成人Still病相鉴别.治疗：予以甲强龙(80mg 3天,40mg 9天)及皮下注射重组人白介素-11对症治疗,治疗12天后患者皮疹消退,血小板回升,心肌酶较前显著下降,胸部CT未见明显异常.现口服糖皮质激素维持治疗,12mg/d,病情控制平稳,嗜酸性粒细胞恢复正常.目前仍在随访中.