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<正>窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(SHML)是一种罕见的非肿瘤性组织细胞增生性疾病,由美国Rosai和Dorfman于1969年首次报道。临床上表现为双侧无痛性颈部淋巴结增生以及低热、血沉(ESR)增快、白细胞增多和高Y球蛋白血症。节外病变包括皮肤、眼眶和鼻咽累及约1/3的患者。核因子κB(NF-κB,p50/p65)过度激活与炎症、肿瘤和自身免疫性疾病相关。我们报道一例极罕见的累及气管