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目的通过生酮饮食(Ketogenic Diet,KD)和抗癫痫药物(Antiepileptic drugs,AEDs)治疗药物难治性Dravet综合征(Dravet Syndrome,DS)的前瞻性对照研究,比较二者的疗效和安全性。方法:将2016年7月至2017年12月深圳市儿童医院神经内科收治的32例药物难治性DS病例根据家长意愿分成两组,KD治疗组与对照组,前者给予经典KD治疗;后者继续给予AEDs治疗,每组16例。入组后前3月,KD治疗组的AEDs不予调整,观察3月后两组病例可在限定范围内调整AEDs。比较两组病例在入组后3、6、12个月的临床疗效、认知功能、不良反应及治疗保留率等情况。疗效评估以入组前3个月内的月平均发作频率作为基线,将从上一观察时间点到各观察时间点之间的月平均癫痫发作频率与基线进行比较,计算癫痫发作频率减少比例。结果:16例患儿入组KD治疗组,在3、6、12个月后,分别有15例、14例、12例坚持KD治疗,其中发作减少≥50%有10例、12例、11例,发作减少≥90%有7例、9例、10例,其中未出现发作有3例、6例、8例。AEDs治疗组的16例患儿均能坚持回访1年,治疗3、6、12个月后,其中发作减少≥50%有6例、7例、8例,发作减少≥90%有3例、3例、4例,其中无发作有2例、1例、2例。两组患者观察6、12个月后,发作减少情况差异均有统计学意义(P<0.05)。此外,KD治疗组癫痫持续状态发作人数明显减少,还发现非发热相关的的癫痫持续状态发作情况先得到改善。KD治疗组入组前后1年内SE发作情况比较差异有统计学意义(P<0.05)。治疗12个月后,KD治疗组与AEDs治疗组患儿1年内SE发作情况比较差异有统计学意义(P<0.05)。两组患者分别在入组前和入组后6、12个月完成Gesell量表进行认知功能评定,KD治疗组坚持治疗1年的12例患儿中有11例患儿总发育商提高≥1等级,AEDs治疗组16例患儿中有7例总发育商提高≥1等级,其中在适应性、大动作、语言三个方面KD治疗组改善情况均优于AEDs治疗组(P<0.05)。KD治疗组和AEDs治疗组不良反应发生率分别为38%和57%,比较差异无显著性意义(P>0.05)。结论:KD不仅可减少癫痫发作频率及SE发生率,部分患者可完全控制发作,还可不同程度改善患者的认知功能,同时其不良反应发生率并无显著升高。因此,KD治疗药物难治性DS是有效和安全的。