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<正>背景脂肪萎缩性糖尿病属于特殊类型糖尿病,临床罕见。临床特点为严重胰岛素抵抗、高甘油三酯(TG)、脂肪肝、皮下脂肪缺如,女性可有闭经、不孕等。一对姐妹4年前同时查出患有该病。临床经过妹,17岁。4年前因口干多饮就诊明确为"糖尿病";姐,21岁。4年前体检发现"糖尿病"。两人长期口服降糖药效不佳。临床结果两人均表现为体型消瘦、发育迟滞、特殊面容、血脂异常、脂