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患儿,男,2个月,病历号:2116792,足月顺产,心前区可闻及收缩期4/6级吹风样杂音。心脏超声所见:心底短轴切面显示:主动脉、肺动脉位置关系正常,右室流出道及肺动脉内径明显狭窄,二者之间肺动脉瓣位置可见膜样强回声,未见彩色血流通过,考虑肺动脉瓣闭锁。降主动脉与肺动脉之间可见一管状回声,内径3.4mm,显示长度9.2mm,该处可见红色血流射入肺动脉内,CW于缺损口处录得双期正向湍流频谱,Vmax380cm/s,考虑动脉导管未闭。多切面探查室间隔连续完整,未见过膈血流。心尖四腔切面显示:三尖瓣环较小。另外心底短轴切面显示:左冠状动脉呈柱状扩张（内径:5.4mm）,显示约10mm后分出左前降支（内径2.8mm）及左旋支（内径2.7mm）,追踪扫查见左前降支向前下走行,绕过心尖处注入右室腔内。左旋支向后绕行,注入左房内。四腔切面侧动探头显示右室前外侧壁可见约4-5mm管样回声,其内显示为右室搏动性血流,其远端渐变细,似引流入右肺内,此考虑有无右室腔直接发出右肺动脉可能。讨论室间隔完整的肺动脉闭锁是一组较少见复杂先天性心脏病,指心房、心室和大动脉关系正常,无室间隔缺损的先天性肺动脉闭锁,常合并右室及三尖瓣发育不良。本例患儿肺动脉瓣呈纤维膜性闭锁,同时合并右室发育不良,三尖瓣环较小,三尖瓣位置见瓣叶膜样强回声,运动差,可见约1.7mm缝隙,该处可见舒张期红色血流进入右心室内,Vmax:150cm/s,系三尖瓣重度狭窄。因肺动脉瓣闭锁,故持续开放动脉导管成为患儿存活的保障。该患儿同时并存冠状动脉瘘,而冠状动脉瘘（Coronary arteryfistulas CAF）是又一种很少见的先天性心血管畸形。发病率占先天性心脏病的0.2%0.4%1,目前认为,CAF是由于心脏胚胎发育过程中心肌窦状间隙未能退化而持续存在所形成1-3,从而形成动脉主干或其分支与心脏或血管间的异常通道。瘘管来自右冠状动脉多于左冠状动脉,少数可来自双侧冠状动脉。90%的瘘管开口于右心系统,以右心室最多,右心房和肺动脉次之,其血液动力学改变类似于左向右分流4。单纯或复合瘘管开口于左心腔者极为少见4-6。本例通过超声发现存在左冠状动脉瘘,左前降支瘘入右室,同时见左旋支瘘入左房,冠脉瘘同时引流入右心室和左心房者甚为少见,合并室间隔完整的肺动脉瓣闭锁病例更为罕见。本例通过超声心动图检查发现了多种较少见的先天性心血管畸形同时存在于本例患儿,提示先心病的诊断中要注意复杂复合畸形的并存,本例因限于家庭经济条件放弃各种进一步检查,但典型的超声心动图所见亦可做出明确的临床诊断。