目的:目前有关幕上脑室外室管膜瘤的研究报道比较少。通过回顾性分析脑室外室管膜瘤病例及文献报道,本研究旨在探讨脑室外室管膜瘤的临床、影像和组织学特点,以及最佳治疗策略。方法:自2010年1月-2015年6月我科共有有14例患者符合幕上脑室外室管膜瘤诊断。回顾性分析这些患者的临床表现、影像学特征、病理组织学资料及治疗效果。在Pubmed数据库等检索脑室外室管膜瘤相关文献,总结脑室外室管膜瘤的临床、影像、组织学特点以及治疗原则。结果:共有6例女患者和8例男患者,平均年龄为24.5±13.5岁（3-48岁）。肿瘤主要位于额叶和颞叶（额叶5例,颞叶4例）。典型的影像学特征为:增强MRI表现为轻到中度的不均匀强化,肿瘤边界清晰,部分呈"爆米花样"征象,以及无明显的瘤周水肿。术后影像学复查显示12例患者实现肿瘤全切除,2例患者次全切除。术后有7例患者进行了放射治疗。7例患者诊断为WHO Ⅱ级,另外7例患者诊断为WHOⅢ级。术后随访时间平均为22.6月。有3例患者复发,2例死亡。结论:幕上脑室外室管膜瘤有不典型的临床表现,影像学表现呈多样化,组织学特征亦不均一。因此,脑室外室管膜瘤的诊断相对困难。间变型脑室外室管膜瘤有更恶性地生物学行为,更容易复发以及不良预后。初次手术肿瘤全切除或辅以放射治疗是最佳治疗选择。