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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，即吉兰-巴雷综合征(GBS)是与自身免疫有关的周围神经髓鞘脱失导致的一种疾病，主要表现为脊神经和周围神经的损害，是神经内科常见疾病之一，而以严重自主神经功能损害为首发症状的病例则少见报道。本文介绍了一例发病初出现不全性肠梗阻、排尿困难、心动过速等症状，后表现为双侧迟缓性瘫痪，呼吸肌麻痹等，经激素治疗后恢复正常的复杂少见病例。