肿瘤性低磷骨软化症6例报道

来源 :第九届中国南方骨质疏松论坛暨江西省骨质疏松学术会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:wlck_dong
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  研究目的:肿瘤性骨软化症(tumor-induced osteomalacia,TIO)是一种由肿瘤引起肾脏排磷增加导致的获得性低血磷性骨软化症,其临床特征主要为低血磷、骨痛,近端肌无力及骨软化。本病比较罕见,目前报道不足400例。由于肿瘤比较隐匿,常规的影像学方法难于发现。手术切除肿瘤是治疗TIO的关键。现将我院6例肿瘤性骨软化症诊治过程进行分析,旨在提高对本病的认识。方法:收集并整理6例TIO患者详细的临床资料。结果:6例患者均系成年发病无家族史,表现为血磷降低,低血磷、骨痛,近端肌无力及骨软化;详细问诊及体格检查发现肿瘤位置(4例位于足底,2例位于腰部,l例位于上颚);肿瘤切除后血磷恢复正常,骨痛缓解;病理学表现为弥漫性腱鞘巨细胞瘤、尿磷酸盐间叶细胞瘤、纤维组织细胞瘤、孤立性纤维性肿瘤伴骨化、梭形细胞血管内皮瘤及血管内皮瘤各1例。其中5例患者初诊时诊断为低血磷骨软化症,给予口服中性磷,活性维生素D3及钙剂治疗,多次复查血磷处于低值。肿瘤术后随访,5例患者血磷维持正常及症状慢慢恢复;l例足底血管内皮瘤肿瘤患者多次复发,病理学证实为低度恶性梭形细胞瘤。结论:对于无家族史的成年发病性低血磷性骨软化症患者,补充中性磷、活性维生素D3及钙剂后血磷仍降低应该高度怀疑TIO,详细的体格检查对于发现肿瘤非常重要。肿瘤切除是治疗TIO的关键,术后应及时随访以防由于肿瘤切除未净及恶性肿瘤存在的可能。
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