异基因骨髓移植成功治疗原发性骨髓纤维化伴巨脾一例并文献复习

来源 :中华骨髓库第二届年会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:lonlychanging
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  目的:观察异基因骨髓移植(allogenic bone marrow transplantation,Allo-BMT)治疗原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)伴巨脾的效果及并发症.方法:1例经干扰素治疗无法耐受的原发性骨髓纤维化合并巨脾的患者接受了同胞HLA全相合骨髓移植,预处理方案为Bu/Cy:白舒菲(Busulfan) 3.2 mg·kg-1·d-1静滴,-7天~-4天,环磷酰胺(cyclophosphamide,Cy)60mg·kg-1·d-1静滴,-3天~-2天,移植后长期采用细胞因子联合治疗( G-CSF+ TPO+ IL- 11).动态检测STR(short tandem repeats)分析其近期疗效并观察其并发症.结果:移植后+19天中性粒细胞升至0.5×109/L、+92天血小板升至20×109/L,但此期间白细胞和血小板一直不稳定,需细胞因子联合疗长期维持到+ 180天,血红蛋白从+20天起一直能维持在70g/L以上;骨髓增生度+60天时显示低下、+ 120天以后显示活跃;脾脏自+40天开始逐渐缩小,至+270天时脾脏由巨脾转变为轻度肿大(甲乙线缩短94%、甲丙线缩短90%、丁戊线缩短100%);STR在+60天、+120天、+270天时均显示为完全嵌合体(full donor chimaerism,FDC).移植后+22天出现左下肺部真菌感染、抗真菌治疗有效.+290天出现慢性广泛性移植物抗宿主病(cGVHD),抗cGVHD治疗后好转.移植过程中无aGVHD、肝静脉闭塞病、出血性膀胱炎等其它并发症,患者目前仍在随访中.结论:异基因骨髓移植是治疗原发性骨髓纤维化伴巨脾的有效手段,细胞因子联合治疗对促进骨髓造血重建和维持长期植入有重要作用.
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目的:研究一例新的等位基因HLA-B*5413的发现和确认.方法:应用PCR-SSP技术进行HLA分型检测;PCR-SS0技术进行HLA分型复核;DNA测序技术进行新等位基因的核苷酸序列测定,在NCBI和EBI基因数据库上进行基因序列比对分析验证,最后提交.结果 新等位基因与所有已知的HLA-B座位的等位基因的序列均不相同,与同源性最高的HLA-B*5401相比,在第二外显子上有6个核苷酸差异:第
PCR-SSP技术(PCR一序列特异性引物)这是一项针对ABO基因突变位点的不同核昔酸分别设计一系列特异性引物,直接扩增ABO等位基因片段的检测技术。这种方法简单、易操作、结果直观。血清学检测技术简单快速,但有局限性,受生理、病理等因素的影响可导致正反定型不符,而ABO血型基因的检测可解决上述问题。笔者采用PCR-SSP技术对32例正反定型不符的临床患者标本作ABO基因分型。
目的:采用聚合酶链反应-序列分析基础上的HLA分型(polymerase chain reaction-sequence based typing,PCR-SBT)方法,研究中国造血干细胞捐献者资料库(以下简称为中华骨髓库,CMDP)四川分库中四川籍汉族人群HLA-B*15组等位基因的分布特点.方法:从四川骨髓分库中汉族人群中/低分辨分型HLA-B*15阳性样本中按不同血清学特异性分层抽取107例
目的:调查3例带有HLA-DR*0114新基因的家系遗传状况.方法:HLA低分辨分型采用PCR-SSO流式分型技术,DNA测序采用等位基因特异性技术.结果:新基因HLA-DR*0114序列与DRB1*010101相比,第2外显子区域有3个碱基发生突变,造成2个氨基酸发生改变.257位碱基A>C, 导致86编码子的氨基酸由天冬氨酸(Asp)变成丙氨酸(Ala).265位碱基T>C,89编码子的氨基
满族分布在全国各地,吉林省是满族聚集地之一,吉林骨髓库中已经积累了很多满族造血干细胞捐献者的分型数据,分析这些数据将有助于帮助估算为需要移植的患者在骨髓库中找到HLA匹配供者,了解吉林地区满族人群的遗传特征。本文对吉林省满族造血干细胞捐献者作了HLA-A, B,DR低分辨基因分型和统计分析。
目的:了解中国造血干细胞捐献者资料库吉林分库HLA基因及单倍型分布特征.方法:采用PCR-SSP、PCR-SSO、PCR-SBT对吉林分库内10120名吉林籍捐献者HLA-A、B、DRB1基因低分辨分型,用Excel软件计算HLA基因频率、单倍型频率及其连锁不平衡参数.结果:在吉林分库内,HLA-A、B、DRB1基因(含血清学特异性)分别有21、45、13种,频率高的基因是:A*02,A*24,A
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今年血液科购进美国COBE公司生产的COBE Spectra血细胞分离机,已经开展白细胞去除术治疗白血病,红细胞单采术治疗真性红细胞增多症,血小板去除术治疗血小板增多症等治疗技术,取得满意的疗效。本文主要介绍血液科应用血细胞分离机进行治疗性血细胞分离术的临床应用情况。
目的:分析医院造血干细胞移植术后医院感染的发病率和高危因素,探讨其防治策略.方法:回顾分析医院21例造血干细胞移植术后医院感染的临床资料.结果 21例患者中15例发生感染,感染率为71.4%;检查分离出细菌15株,真菌4株;高危因素为各种侵入性操作、激素和抗生素的不合理应用等.结论:造血干细胞移植术后医院感染发生率高,预后差,除减少各种侵入性操作、合理应用激素和抗生素外,关键在于早期发现和治疗,更
目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-genenic haemopoietic stem cell transplantation,Allo-HSCT)治疗难治性阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)的近期疗效及其并发症.方法:4例经常规治疗无效的难治性PNH患者接受了HLA抗原位点全相合的外周造血干细胞(peripheral