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目的 总结肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolarproteinosis,PAP)的临床特征、诊断、病情评估及诊疗研究进展 方法 对6例患者的临床资料进行分析,并复习相关文献。 结果 PAP是一种弥漫性肺部疾病——主要是肺泡表面活性蛋白和载脂蛋白沉积在远端气道和肺泡腔,而导致换气功能障碍。