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肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy,HCM)是原发性心肌病的一种,以左心室和/或右心室及室间隔不对称肥厚为特征,心室腔变小、左心室舒张期充盈受限、室壁舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病,其诊断需要除外瓣膜疾病与高血压病等引起左心室负荷增加的疾病。HCM人群发病率为0.2%,年死亡率达3%~5%,是年轻人心源性猝死最常见的病因。HCM通常被认为是一种常染色体显性遗传性疾病,发病机制尚不明确,目前认为HCM是由心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变所致,迄今已确定10个编码肌节蛋白的300多种突变参与该病的发生。HCM根据左室流出道(Left vertdcular outflow tract,LVOT)有无梗阻可分为非梗阻性与梗阻性:根据肥厚心肌存在的部位,可分为室间隔肥厚、心尖部肥厚、心室中段肥厚、右室肥厚;根据肥厚心肌的形态,分为对称性与非对称性。
HCM发病时间可从婴幼儿到成年,最常见的是在10~30岁之间。临床表现:年青人常以猝死为首发症状,老年人则以呼吸困难,胸痛和晕厥多发。目前无根治HCM的方法,减轻症状、预防并发症、防止碎死发生是HCM治疗目的。药物是首选治疗,主要治疗药物包括β-受体阻滞剂、苯烷胺类钙拮抗剂和丙吡胺等,多数患者药物治疗能减轻症状,约5~10%患者药物疗效差或复发,对于这部分病人需要借助非药物疗法。非药物治疗方法包括手术治疗(肥厚间隔部分切开-切除术和(或)二尖瓣置换术、心脏移植)和介入治疗(双腔起搏器治疗、置入式心脏除颤器及经皮经腔肥厚间隔心肌化学消融术)。由于介入治疗损伤小、操作简便、患者恢复快等特点,现己被临床广泛使用。
HCM发病时间可从婴幼儿到成年,最常见的是在10~30岁之间。临床表现:年青人常以猝死为首发症状,老年人则以呼吸困难,胸痛和晕厥多发。目前无根治HCM的方法,减轻症状、预防并发症、防止碎死发生是HCM治疗目的。药物是首选治疗,主要治疗药物包括β-受体阻滞剂、苯烷胺类钙拮抗剂和丙吡胺等,多数患者药物治疗能减轻症状,约5~10%患者药物疗效差或复发,对于这部分病人需要借助非药物疗法。非药物治疗方法包括手术治疗(肥厚间隔部分切开-切除术和(或)二尖瓣置换术、心脏移植)和介入治疗(双腔起搏器治疗、置入式心脏除颤器及经皮经腔肥厚间隔心肌化学消融术)。由于介入治疗损伤小、操作简便、患者恢复快等特点,现己被临床广泛使用。