【摘 要】
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目的 总结伴有CNS(Central Nervous System,CNS)转移的RB(Retinoblastoma,RB)患儿的临床、病理学及影像学特点.方法 收集我院明确诊断为RB中枢神经系统转移的23例患儿临
【出 处】
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2015北京医学会儿科学分会学术年会
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目的 总结伴有CNS(Central Nervous System,CNS)转移的RB(Retinoblastoma,RB)患儿的临床、病理学及影像学特点.方法 收集我院明确诊断为RB中枢神经系统转移的23例患儿临床资料,进行回顾性分析,总结CNS转移的RB病例的临床特点、转移途径、病理及影像学特点.结果 1、发生CNS转移占所有RB患儿比例为1.83％(23/1260),病理明确视神经受累发生CNS转移的比例为7.64％(11/144).10例就诊时即明确伴CNS转移；13例就诊时为眼外期.2、11例眼外期的眼球病理明确有视神经受累,其中6例伴脉络膜受累,2例伴神经鞘膜的受累.3、诊断CNS转移时行影像学检查者均有CNS转移的影像学依据,1例尸体解剖病理明确为广泛脑转移.CNS转移的影像学特点：主要转移部位以脑膜转移最多见(13例),同时伴脊髓膜转移5例；其次为鞍上池肿块(7例).4、12例CNS转移病例(12/23)脑脊液细胞学发现RB细胞,阳性率52.17％.结论 1 RB发生CNS转移概率低,一旦病理明确视神经受累患儿出现CNS转移的风险明显升高.2、RB发生CNS转移的主要部位为脑膜,其次为鞍上池肿块形成；发生CNS转移的主要途径是沿视神经和/或神经鞘膜直接侵犯和/或通过脑脊液播散.3、脑脊液细胞学阳性率低；需反复多次检查提高阳性率；增强核磁检查为诊断及监测CNS转移最有效的影像学检查.
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