目的报道1例累及斜坡和颈静脉孔区巨大复发性脊索瘤的全切和枕颈固定手术术成功;讨论肿瘤切除和枕颈固定的手术方法及其术后并发症预防和处理策略。方法患者女性,42岁。2000年因声音嘶哑3年并出现咳嗽和吞咽困难在南京当地某著名医院先行斜坡肿瘤部分切除术,当时病理诊断为脊索瘤;随后行伽玛刀治疗,病情有所改善。2003年因再次出现症状:视物模糊和复视而在上海某著名医院行复发脊索瘤全切除术,术后除仍有声音嘶哑外所有术前症状均基本消失。2007年4月又出现头晕,吞咽困难,饮食水呛咳,右下肢无力和步态不稳症状,影像检查证实脊索瘤复发。术前CT和MRI结果提示:肿瘤累及整个斜坡、向前延伸到咽喉壁,并累及左侧经静脉孔区,体积为9cm×6.5cm×6cm,左侧小脑和延髓严重受压;左侧枕骨鳞部残留术后大面积缺损、枕骨髁和寰椎侧块完全破坏。该患者在南京和沪京地区就诊多家著名医院和专家都因手术风险太大而被拒绝手术治疗,2007年7月收入我科。2007年9月,在全麻下进行了左侧远外侧人路肿瘤全切术和枕和颈固定融合术,历时12小时。结果术后3小时清醒,四肢活动肌力正常。次日顺利拔除气管内插管,1周后拆除刀口缝合线。术后2周复查颅脑增强核磁和CT,结果显示肿瘤完全切除和枕颈固定满意。病人术后1周开始下地活动,2周后走路步态恢复至正常,仍有声音嘶哑但较术前改善,颈部轴向活动严重受限,1个月后出院。结论本手术为高难度手术,需要周密考虑并解决如下几个问题。(1)斜坡和颈静脉孔区巨大脊索瘤的肿瘤切除,有损伤脑干、后组颅神经、椎动脉、乙状窦、颈内静脉和咽喉壁的可能,选择合适的手术入路具有重要作用。(2)肿瘤本身已严重破坏了枕寰关节骨性结构,肿瘤切除后可以导致枕寰脱位或错位,从而引起脑干尤其延髓的急性损伤,术后死亡危险极大。(3)维持颅底和颈椎间关节的稳定性即枕颈固定融合术,是避免肿瘤切除后脑干功能的前提。原手术造成的手术侧枕骨大面积缺损,和枕骨髁与寰椎侧块的肿瘤性破坏,要求进行个体化枕颈固定融合术方式的设计和选择。(4)手术体位和枕颈固定技术的调整:本肿瘤切除手术要求半侧卧位,而经典的枕颈固定术要求俯卧位,经过分析和详细的解剖研究我们确定采用半侧卧位,首先满足肿瘤的切除,然后将枕颈关节调整到直立生理位置后根据具体解剖特点进行枕颈术。因为本手术使用的头颅度固定系统不透X光,但是所以术中放弃用C臂机调整钉板固定系统位置的尝试。(5)手术后有可能引起或加重后组颅神经功能的损伤,又因为枕颈固定术后病人颈部屈曲程度大大减小,所以必须重视术后呼吸道的通畅问题。术后20小时确认拔出气管不会导致呼吸困难后,在手术室准备再行插管环境下顺利拔出气管插管,所幸没有术后组颅神经功能障碍的加重。(6)预防术后伤口感染至关重要。因为肿瘤切除和枕颈固定术都需要很长时间,所以刀口污染和术后感染的机会大大增加。本次手术中要求严格无菌操作,采用预防重于治疗的策略是本手术成功的又一重要因素。