【摘 要】
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目的 探讨中国人群BHD综合征的临床特征及与西方国家的区别。 方法 收集中南大学湘雅二医院呼吸内科的2例仅有肺部表现的BHD 综合征患者的临床资料并进行文献复习，通过文献复习，就临床特征与西方国家BHD综合征进行对比分析。 结果 本文记录2例BHD综合征病例，均有FLCN基因突变；肺部CT特征为肺囊肿多分布于双下肺野，以基底部、胸膜下较多见，无阳性家族史，均无皮肤、肾脏表现，仅表现为肺囊肿，肺囊肿
【出 处】
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2016中华医学会呼吸病学年会暨第十七次全国呼吸病学学术会议
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目的 探讨中国人群BHD综合征的临床特征及与西方国家的区别。 方法 收集中南大学湘雅二医院呼吸内科的2例仅有肺部表现的BHD 综合征患者的临床资料并进行文献复习，通过文献复习，就临床特征与西方国家BHD综合征进行对比分析。 结果 本文记录2例BHD综合征病例，均有FLCN基因突变；肺部CT特征为肺囊肿多分布于双下肺野，以基底部、胸膜下较多见，无阳性家族史，均无皮肤、肾脏表现，仅表现为肺囊肿，肺囊肿尺寸、数量各异。分析文献，与西方国家报道的BHD综合征病例相比，发现中国BHD综合征患者以肺部损害为主，皮肤、肾脏损害较少见。 结论 因而对于中国人群而言，关于不明原因的双肺弥漫性肺囊肿，无论有无皮疹及肾肿瘤，应想到BHD综合征的可能。
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