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目的：探讨特发性成人肝内胆管缺失症(IAD)的临床特征，并总结相关的护理经验和体会。方法：回顾性研究我院1例肝移植治疗IAD的临床资料。结果：肝移植术后患者临床症状和生化指标得到改善，长期随访患者移植物功能良好。结论：肝移植是治疗终末期IAD唯一有效的方法，针对IAD的临床特征，采取有针对性的护理措施，从而促进患者的康复。