【摘 要】
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自身免疫性大疱性皮肤病(autoimmune bullous diseases,ABD)是一组由针对皮肤和黏膜桥粒和(或)半桥粒结构的自身抗体所介导的水疱、大疱性疾病。其中天疱疮(pemphigus)和大疱
【机 构】
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上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科;
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自身免疫性大疱性皮肤病(autoimmune bullous diseases,ABD)是一组由针对皮肤和黏膜桥粒和(或)半桥粒结构的自身抗体所介导的水疱、大疱性疾病。其中天疱疮(pemphigus)和大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)最为常见。天疱疮是一组表皮内细胞松解引起的大疱性疾病。组织病理学上,角质形成细胞间黏附丧失,造成表皮内水疱形成。免疫病理学上,患者体内存在天疱疮IgG抗体,这些抗体与角质形成细胞间起黏附作用的桥粒芯糖蛋白(desmoglein,Dsg)结合,从而导致水疱的形成。天疱疮主要包括寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)和落叶型天疱疮(pemphigus foliaceus,PF)两种类型,患者体内分别存在抗Dsg3和\或抗Dsg1的IgG抗体。而BP的水疱位于表皮下方真表皮之间。BP患者体内存在针对促进真皮与表皮间黏附的半桥粒成分BP180(BPAG2、BP180或ⅩⅦ型胶原)和BP230(BPAG1或BP230)的自身抗体,抗原抗体反应,激活补体、募集炎症细胞、各种趋化因子,引起蛋白酶释放等一系列级联反应,导致表皮下水疱形成。ABD往往呈慢性病程,迁延不愈,严重影响了患者的生活质量。ABD是器官特异性自身免疫性疾病的典型,患者体内产生的针对皮肤自身抗原的自身抗体,抗原抗体反应引起组织损害。其确切病因不明,药物、应激性生活事件、外伤等可能是ABD的诱发因素。其中,药物诱发ABD相对比较多见,而外伤诱发ABD则比较少见。我们在临床工作中收集了3例由外伤诱发的ABD患者,现将其临床表现、实验室检查及治疗等资料报告如下:
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